实用儿科临床杂志
實用兒科臨床雜誌
실용인과림상잡지
Journal of Applied Clinical Pediatrics
2012年
21期
1649-1651,1682
,共4页
屠志强%薛海燕%徐凌云%王刚%李琛%张炜奇%曹兰芳
屠誌彊%薛海燕%徐凌雲%王剛%李琛%張煒奇%曹蘭芳
도지강%설해연%서릉운%왕강%리침%장위기%조란방
巨噬细胞活化综合征%全身型幼年特发性关节炎%临床特点%儿童
巨噬細胞活化綜閤徵%全身型幼年特髮性關節炎%臨床特點%兒童
거서세포활화종합정%전신형유년특발성관절염%림상특점%인동
目的 探讨幼年特发性关节炎(SO-JIA)并巨噬细胞活化综合征(MAS)患儿的临床特点,为儿童SO-JIA并MAS的诊疗提供临床依据.方法 回顾性分析2010年5月-2011年10月于上海交通大学医学院附属仁济医院儿科住院的9例SO-JIA并MAS患儿资料,总结其临床表现、实验室检查、治疗及预后等,并选择同期住院9例未并MAS的SO-JIA患儿作为对照.结果 SO-JIA并MAS患儿关节症状多以下肢关节为主,以膝、髋、踝关节多见,上肢关节少见；多为2个或2个以上的关节受累(7例),单关节累及较少(1例)；关节以大关节受累为主,小关节受累较少(1例).浅表淋巴结大易见,肝大较脾大多见.肺高分辨率CT显示肺间质性变6例,炎性渗出5例,胸腔积液1例.MAS发作时,ALT、LDH急剧上升,WBC、中性粒细胞、RBC、CRP、ESR、纤维蛋白原(FIB)下降明显,与发病前后比较差异有统计学意义.在疾病的极期阶段,并MAS的SO-JIA患儿较非MAS的SO-JIA患儿ALT、LDH、γ-GT、CKMB、铁蛋白明显升高,WBC、中性粒细胞、RBC、CRP、ESR、FIB明显下降.经联合方案(激素联合环孢素及丙种球蛋白)治疗,好转7例,死亡2例.结论 MAS是SO-JIA的危重并发症,激素联合环孢素及丙种球蛋白治疗可有一定的临床缓解率,早期诊断和干预有利于控制病情、改善预后,检测一些敏感指标有利于MAS的早期发现.
目的 探討幼年特髮性關節炎(SO-JIA)併巨噬細胞活化綜閤徵(MAS)患兒的臨床特點,為兒童SO-JIA併MAS的診療提供臨床依據.方法 迴顧性分析2010年5月-2011年10月于上海交通大學醫學院附屬仁濟醫院兒科住院的9例SO-JIA併MAS患兒資料,總結其臨床錶現、實驗室檢查、治療及預後等,併選擇同期住院9例未併MAS的SO-JIA患兒作為對照.結果 SO-JIA併MAS患兒關節癥狀多以下肢關節為主,以膝、髖、踝關節多見,上肢關節少見；多為2箇或2箇以上的關節受纍(7例),單關節纍及較少(1例)；關節以大關節受纍為主,小關節受纍較少(1例).淺錶淋巴結大易見,肝大較脾大多見.肺高分辨率CT顯示肺間質性變6例,炎性滲齣5例,胸腔積液1例.MAS髮作時,ALT、LDH急劇上升,WBC、中性粒細胞、RBC、CRP、ESR、纖維蛋白原(FIB)下降明顯,與髮病前後比較差異有統計學意義.在疾病的極期階段,併MAS的SO-JIA患兒較非MAS的SO-JIA患兒ALT、LDH、γ-GT、CKMB、鐵蛋白明顯升高,WBC、中性粒細胞、RBC、CRP、ESR、FIB明顯下降.經聯閤方案(激素聯閤環孢素及丙種毬蛋白)治療,好轉7例,死亡2例.結論 MAS是SO-JIA的危重併髮癥,激素聯閤環孢素及丙種毬蛋白治療可有一定的臨床緩解率,早期診斷和榦預有利于控製病情、改善預後,檢測一些敏感指標有利于MAS的早期髮現.
목적 탐토유년특발성관절염(SO-JIA)병거서세포활화종합정(MAS)환인적림상특점,위인동SO-JIA병MAS적진료제공림상의거.방법 회고성분석2010년5월-2011년10월우상해교통대학의학원부속인제의원인과주원적9례SO-JIA병MAS환인자료,총결기림상표현、실험실검사、치료급예후등,병선택동기주원9례미병MAS적SO-JIA환인작위대조.결과 SO-JIA병MAS환인관절증상다이하지관절위주,이슬、관、과관절다견,상지관절소견；다위2개혹2개이상적관절수루(7례),단관절루급교소(1례)；관절이대관절수루위주,소관절수루교소(1례).천표림파결대역견,간대교비대다견.폐고분변솔CT현시폐간질성변6례,염성삼출5례,흉강적액1례.MAS발작시,ALT、LDH급극상승,WBC、중성립세포、RBC、CRP、ESR、섬유단백원(FIB)하강명현,여발병전후비교차이유통계학의의.재질병적겁기계단,병MAS적SO-JIA환인교비MAS적SO-JIA환인ALT、LDH、γ-GT、CKMB、철단백명현승고,WBC、중성립세포、RBC、CRP、ESR、FIB명현하강.경연합방안(격소연합배포소급병충구단백)치료,호전7례,사망2례.결론 MAS시SO-JIA적위중병발증,격소연합배포소급병충구단백치료가유일정적림상완해솔,조기진단화간예유리우공제병정、개선예후,검측일사민감지표유리우MAS적조기발현.
