CAJ | 학술논문

本研究分析比较EB病毒相关性噬血细胞综合征(EBV-associated hemophagocytic syndrome,EBV-AHS)与其他病因所致噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)的临床特点,了解EBV-AHS患儿预后.回顾性比较我院2000年1月至2007年12月644例EBV-AHS、传染性单核细胞增多症(IM)和其他病因所致HPS患儿的临床症状、体征和实验室检查特点,采用Kaplan-Meier方法分析EBV-AHS的总体生存率.结果表明,①本组IM病例中EBV-AHS发生率为4.2％ (27/644),发病年龄显著低于其他病因所致HPS患儿,以＜3岁的患儿发生率明显高于其他年龄组(P＜0.01)；②＞7岁组患儿肝功能损害明显重于其他两组患儿,LDH、AST和总胆红素水平明显升高,而血浆白蛋白明显低于其他两组；③与其他病因所致HPS患儿相比,男性患儿更为多见,尤其以≤2岁的患儿最为明显,肝功能损害重,尤其以LDH和GGT水平升高为显著；④对EBV-AHS患儿常规抗病毒及对症治疗无效,临床过程凶险,病死率高,本组EBV-AHS患儿病死率高达37.0％,由高到低依次为:＞7岁组、≤3岁组和3-7岁组；⑤HLH-2004方案可显著改善EBV-AHS患儿预后,病死率从50.0％降至18.2％,3年总体生存率显著提高(P=0.032).结论:绝大多数IM患儿呈良性自限性过程,约4.2％患儿进展为EBV-ASH,该病预后凶险,病死率高,HLH-2004治疗方案可显著改善其预后.
본연구분석비교EB병독상관성서혈세포종합정(EBV-associated hemophagocytic syndrome,EBV-AHS)여기타병인소치서혈세포종합정(hemophagocytic syndrome,HPS)적림상특점,료해EBV-AHS환인예후.회고성비교아원2000년1월지2007년12월644례EBV-AHS、전염성단핵세포증다증(IM)화기타병인소치HPS환인적림상증상、체정화실험실검사특점,채용Kaplan-Meier방법분석EBV-AHS적총체생존솔.결과표명,①본조IM병례중EBV-AHS발생솔위4.2％ (27/644),발병년령현저저우기타병인소치HPS환인,이＜3세적환인발생솔명현고우기타년령조(P＜0.01)；②＞7세조환인간공능손해명현중우기타량조환인,LDH、AST화총담홍소수평명현승고,이혈장백단백명현저우기타량조；③여기타병인소치HPS환인상비,남성환인경위다견,우기이≤2세적환인최위명현,간공능손해중,우기이LDH화GGT수평승고위현저；④대EBV-AHS환인상규항병독급대증치료무효,림상과정흉험,병사솔고,본조EBV-AHS환인병사솔고체37.0％,유고도저의차위:＞7세조、≤3세조화3-7세조；⑤HLH-2004방안가현저개선EBV-AHS환인예후,병사솔종50.0％강지18.2％,3년총체생존솔현저제고(P=0.032).결론:절대다수IM환인정량성자한성과정,약4.2％환인진전위EBV-ASH,해병예후흉험,병사솔고,HLH-2004치료방안가현저개선기예후.