中国医学影像学杂志
中國醫學影像學雜誌
중국의학영상학잡지
CHINESE JOURNAL OF MEDICAL IMAGING
2014年
4期
305-309
,共5页
刘明霞%刘梦雨%娄昕%肖华峰%马林
劉明霞%劉夢雨%婁昕%肖華峰%馬林
류명하%류몽우%루흔%초화봉%마림
CADASIL%磁共振成像
CADASIL%磁共振成像
CADASIL%자공진성상
CADASIL%Magnetic resonance imaging
目的 探讨常染色体显性遗传性脑动脉病伴皮层下梗死和白质脑病(CADASIL)的MRI特点,提高对本病脑内MRI表现的认识.资料与方法 回顾性分析经临床确诊的7例CADASIL患者及其2例家系成员的颅脑MRI资料,其中5例进行Notch3基因检查,1例进行皮肤组织活检.分析患者脑内病变的分布和信号特征.结果 9例患者中3例MRI初诊为CADASIL.5例Notch3基因突变,1例皮肤组织活检证实血管平滑肌细胞表面出现嗜锇颗粒沉积.MRI图像显示双侧额叶皮质下与侧脑室旁白质内广泛、融合病灶,呈基本对称性分布,呈稍长T1长T2信号,T2 FLAIR呈高信号9例;双侧颞极白质病灶(O'Sullivan征)5例;外囊T2WI呈高信号6例;皮层下腔隙性病灶(SLLs)4例;基底节区、丘脑腔隙性梗死5例;桥脑T2WI呈高信号6例;微出血2例;仅1例发现小脑小片状软化灶;脑萎缩5例;3例检出新发脑梗死.结论 CADASIL的颅脑MRI特征主要为大致对称分布的脑白质病变、皮层下和深部灰质多发腔隙性脑梗死、脑萎缩,具有一定的特征性,可以作为CADASIL初诊筛查和随访的重要检查方法.
目的 探討常染色體顯性遺傳性腦動脈病伴皮層下梗死和白質腦病(CADASIL)的MRI特點,提高對本病腦內MRI錶現的認識.資料與方法 迴顧性分析經臨床確診的7例CADASIL患者及其2例傢繫成員的顱腦MRI資料,其中5例進行Notch3基因檢查,1例進行皮膚組織活檢.分析患者腦內病變的分佈和信號特徵.結果 9例患者中3例MRI初診為CADASIL.5例Notch3基因突變,1例皮膚組織活檢證實血管平滑肌細胞錶麵齣現嗜鋨顆粒沉積.MRI圖像顯示雙側額葉皮質下與側腦室徬白質內廣汎、融閤病竈,呈基本對稱性分佈,呈稍長T1長T2信號,T2 FLAIR呈高信號9例;雙側顳極白質病竈(O'Sullivan徵)5例;外囊T2WI呈高信號6例;皮層下腔隙性病竈(SLLs)4例;基底節區、丘腦腔隙性梗死5例;橋腦T2WI呈高信號6例;微齣血2例;僅1例髮現小腦小片狀軟化竈;腦萎縮5例;3例檢齣新髮腦梗死.結論 CADASIL的顱腦MRI特徵主要為大緻對稱分佈的腦白質病變、皮層下和深部灰質多髮腔隙性腦梗死、腦萎縮,具有一定的特徵性,可以作為CADASIL初診篩查和隨訪的重要檢查方法.
목적 탐토상염색체현성유전성뇌동맥병반피층하경사화백질뇌병(CADASIL)적MRI특점,제고대본병뇌내MRI표현적인식.자료여방법 회고성분석경림상학진적7례CADASIL환자급기2례가계성원적로뇌MRI자료,기중5례진행Notch3기인검사,1례진행피부조직활검.분석환자뇌내병변적분포화신호특정.결과 9례환자중3례MRI초진위CADASIL.5례Notch3기인돌변,1례피부조직활검증실혈관평활기세포표면출현기철과립침적.MRI도상현시쌍측액협피질하여측뇌실방백질내엄범、융합병조,정기본대칭성분포,정초장T1장T2신호,T2 FLAIR정고신호9례;쌍측섭겁백질병조(O'Sullivan정)5례;외낭T2WI정고신호6례;피층하강극성병조(SLLs)4례;기저절구、구뇌강극성경사5례;교뇌T2WI정고신호6례;미출혈2례;부1례발현소뇌소편상연화조;뇌위축5례;3례검출신발뇌경사.결론 CADASIL적로뇌MRI특정주요위대치대칭분포적뇌백질병변、피층하화심부회질다발강극성뇌경사、뇌위축,구유일정적특정성,가이작위CADASIL초진사사화수방적중요검사방법.
