CAJ | 학술논문

目的:探讨先天性大脑外侧裂周围综合征患儿的病因、临床表现和影像学特点.方法:回顾性分析23例先天性大脑外侧裂周围综合征患儿的临床资料,包括高危因素、口运动与吞咽及言语构音特点、伴随障碍以及影像学改变.结果:23例患儿均存在不同程度的发育延迟,半数存在新生儿和婴儿期进食和吞咽障碍.9例患儿没有明确围产期高危因素,4例有既往不良妊娠史(习惯性流产、死胎),10例患儿存在孕初期感冒、先兆流产史.核心症状为假性球麻痹,见于所有患儿,典型症状包括口运动障碍、进食技能不良、运动性构音障碍或言语困难.言语理解受累明显轻于言语表达.伴随障碍包括癫痫(15例)、智力低下(17例;非言语智商低于70或发育商低于75)和小头畸形(9例;头围低于正常值2个标准差以上).磁共振结果正常4例、异常19例(82.5％).其中11例为主要累及双侧外侧裂周围的多小脑回畸形,1例多小腑回累及单侧外侧裂,1例单侧颞顶部脑裂畸形,符合先天性单侧多小脑回.结论:先天性大脑外侧裂周围综合征引起严重的永久性延髓功能障碍,癫痫、小头和智力低下为常见其他障碍.言语预后特别差,早期诊断有助于早期系统管理和改善预后.
목적:탐토선천성대뇌외측렬주위종합정환인적병인、림상표현화영상학특점.방법:회고성분석23례선천성대뇌외측렬주위종합정환인적림상자료,포괄고위인소、구운동여탄인급언어구음특점、반수장애이급영상학개변.결과:23례환인균존재불동정도적발육연지,반수존재신생인화영인기진식화탄인장애.9례환인몰유명학위산기고위인소,4례유기왕불량임신사(습관성유산、사태),10례환인존재잉초기감모、선조유산사.핵심증상위가성구마비,견우소유환인,전형증상포괄구운동장애、진식기능불량、운동성구음장애혹언어곤난.언어리해수루명현경우언어표체.반수장애포괄전간(15례)、지력저하(17례;비언어지상저우70혹발육상저우75)화소두기형(9례;두위저우정상치2개표준차이상).자공진결과정상4례、이상19례(82.5％).기중11례위주요루급쌍측외측렬주위적다소뇌회기형,1례다소부회루급단측외측렬,1례단측섭정부뇌렬기형,부합선천성단측다소뇌회.결론:선천성대뇌외측렬주위종합정인기엄중적영구성연수공능장애,전간、소두화지력저하위상견기타장애.언어예후특별차,조기진단유조우조기계통관리화개선예후.