CAJ | 학술논문

报告营养不良型大疱性表皮松解症1例。患者女，14岁，躯干四肢丘疹、斑块、水疱伴痒10余年。患者皮疹特点：躯干泛发的类圆形大小不等的肤色斑片，四肢伸侧可见大小不等的紫红色丘疹、斑块，左小腿伸侧紫红色斑块上可见散在分布的松弛性水疱，部分指（趾）甲甲板萎缩。左小腿水疱组织病理：表皮网篮状角化过度伴小灶性角化不全，棘层节段性增厚及萎缩，可见表皮下大疱，真皮浅层毛细血管增多，轻-中度混合类型炎细胞浸润，血管外红细胞，真皮胶原变性，符合大疱性表皮松解症改变。家族3代15人中3人患类似疾病。该家族中均为女性发病，皮疹广泛。
보고영양불량형대포성표피송해증1례。환자녀，14세，구간사지구진、반괴、수포반양10여년。환자피진특점：구간범발적류원형대소불등적부색반편，사지신측가견대소불등적자홍색구진、반괴，좌소퇴신측자홍색반괴상가견산재분포적송이성수포，부분지（지）갑갑판위축。좌소퇴수포조직병리：표피망람상각화과도반소조성각화불전，극층절단성증후급위축，가견표피하대포，진피천층모세혈관증다，경-중도혼합류형염세포침윤，혈관외홍세포，진피효원변성，부합대포성표피송해증개변。가족3대15인중3인환유사질병。해가족중균위녀성발병，피진엄범。