CAJ | 학술논문

目的：探讨遗传性痉挛性截瘫（ hereditary spastic paraplegia，HSP）的诊治要点、误诊原因及防范措施。方法回顾分析1例误诊为多系统萎缩的复杂型 HSP的临床资料。结果本例因进行性四肢僵硬、步态不稳2年入院。曾在外院误诊为多系统萎缩，予相应治疗无效，为求进一步诊治入我院。患者运动障碍突出，双下肢较双上肢重，双侧病理征阳性，腱反射亢进，肌张力明显增强，痉挛步态，查体可见与遗传因素相关的弓形足、脊柱后凸畸形，头颅MRI检查未见异常，予巴氯芬、A型肉毒毒素改善肌强直等治疗，病情好转，确诊复杂型 HSP。结论 HSP 临床少见，散发且无阳性家族史者，易误诊。提高对其认识，细致病情分析及认真鉴别诊断可避免或减少 HSP误诊误治。
목적：탐토유전성경련성절탄（ hereditary spastic paraplegia，HSP）적진치요점、오진원인급방범조시。방법회고분석1례오진위다계통위축적복잡형 HSP적림상자료。결과본례인진행성사지강경、보태불은2년입원。증재외원오진위다계통위축，여상응치료무효，위구진일보진치입아원。환자운동장애돌출，쌍하지교쌍상지중，쌍측병리정양성，건반사항진，기장력명현증강，경련보태，사체가견여유전인소상관적궁형족、척주후철기형，두로MRI검사미견이상，여파록분、A형육독독소개선기강직등치료，병정호전，학진복잡형 HSP。결론 HSP 림상소견，산발차무양성가족사자，역오진。제고대기인식，세치병정분석급인진감별진단가피면혹감소 HSP오진오치。