中国小儿血液与肿瘤杂志
中國小兒血液與腫瘤雜誌
중국소인혈액여종류잡지
JOURNAL OF CHINA PEDIATRIC BLOOD AND CANCER
2013年
2期
74-77
,共4页
遗传性球形细胞增多症%临床特点%脾切除%儿童
遺傳性毬形細胞增多癥%臨床特點%脾切除%兒童
유전성구형세포증다증%림상특점%비절제%인동
目的 分析35例遗传性球形细胞增多症(S)患儿的临床特点,增加对本病的认识,做到早诊断,适时治疗及预防,改善患儿的生存质量.方法 回顾性分析2001年5月~2012年1月我院初诊的35例HS患儿临床资料.结果 贫血及黄疸各34例、脾大35例、肝大27例,25例在感染等因素下有急性溶血发作史,阳性家族史13例.球形红细胞超过20%者29例,渗透脆性试验阳性33例.新生儿期有病理性黄疸史者11例,有胆红素脑病史者2例.脾切除术16例,术后恢复好,无免疫力下降,无复发.结论 HS主要临床表现为贫血、黄疸、脾大、肝大,在感染等因素下可有急性溶血发作,阳性家族史可助诊.但临床表现异质性强.渗透脆性试验阳性、球形红细胞明显增多对于HS诊断有重要意义.脾切除是治疗HS的有效方法.新生儿出现胆红素脑病应考虑HS可能.
目的 分析35例遺傳性毬形細胞增多癥(S)患兒的臨床特點,增加對本病的認識,做到早診斷,適時治療及預防,改善患兒的生存質量.方法 迴顧性分析2001年5月~2012年1月我院初診的35例HS患兒臨床資料.結果 貧血及黃疸各34例、脾大35例、肝大27例,25例在感染等因素下有急性溶血髮作史,暘性傢族史13例.毬形紅細胞超過20%者29例,滲透脆性試驗暘性33例.新生兒期有病理性黃疸史者11例,有膽紅素腦病史者2例.脾切除術16例,術後恢複好,無免疫力下降,無複髮.結論 HS主要臨床錶現為貧血、黃疸、脾大、肝大,在感染等因素下可有急性溶血髮作,暘性傢族史可助診.但臨床錶現異質性彊.滲透脆性試驗暘性、毬形紅細胞明顯增多對于HS診斷有重要意義.脾切除是治療HS的有效方法.新生兒齣現膽紅素腦病應攷慮HS可能.
목적 분석35례유전성구형세포증다증(S)환인적림상특점,증가대본병적인식,주도조진단,괄시치료급예방,개선환인적생존질량.방법 회고성분석2001년5월~2012년1월아원초진적35례HS환인림상자료.결과 빈혈급황달각34례、비대35례、간대27례,25례재감염등인소하유급성용혈발작사,양성가족사13례.구형홍세포초과20%자29례,삼투취성시험양성33례.신생인기유병이성황달사자11례,유담홍소뇌병사자2례.비절제술16례,술후회복호,무면역력하강,무복발.결론 HS주요림상표현위빈혈、황달、비대、간대,재감염등인소하가유급성용혈발작,양성가족사가조진.단림상표현이질성강.삼투취성시험양성、구형홍세포명현증다대우HS진단유중요의의.비절제시치료HS적유효방법.신생인출현담홍소뇌병응고필HS가능.
