CAJ | 학술논문

目的对儿童低凝血酶原血症-狼疮抗凝物综合征(hypoprothrombinemia-lupus anticoagulant syndrome,HLAS)的临床特点进行总结,以提高对该病的认识.方法回顾性分析收治的2例HLAS患儿及医学引文索引(Medline)检索到的27例HLAS患儿的临床资料,总结其临床特点.结果 HLAS女性多发；可继发于病毒感染(14/29,48.2％)或系统性红斑狼疮(14/29,48.2％)；临床主要表现为不同程度的出血,以中重度出血多见(25/29,86.2％),出血严重程度与原发病及凝血酶原活性无明显相关性；29例HLAS患儿中未经特殊治疗缓解者12例(41.4％),经过替代和(或)免疫性治疗缓解者15例(51.7％),病情仍有波动2例(6.9％).结论 HLAS极其罕见,常继发于病毒感染或系统性红斑狼疮,临床表现为出血及低凝血酶原血症,大部分患儿预后良好.掌握其临床特点及诊断流程有助于早期诊断,避免误诊.
목적 대인동저응혈매원혈증-랑창항응물종합정(hypoprothrombinemia-lupus anticoagulant syndrome,HLAS)적림상특점진행총결,이제고대해병적인식.방법 회고성분석수치적2례HLAS환인급의학인문색인(Medline)검색도적27례HLAS환인적림상자료,총결기림상특점.결과 HLAS녀성다발；가계발우병독감염(14/29,48.2％)혹계통성홍반랑창(14/29,48.2％)；림상주요표현위불동정도적출혈,이중중도출혈다견(25/29,86.2％),출혈엄중정도여원발병급응혈매원활성무명현상관성；29례HLAS환인중미경특수치료완해자12례(41.4％),경과체대화(혹)면역성치료완해자15례(51.7％),병정잉유파동2례(6.9％).결론 HLAS겁기한견,상계발우병독감염혹계통성홍반랑창,림상표현위출혈급저응혈매원혈증,대부분환인예후량호.장악기림상특점급진단류정유조우조기진단,피면오진.