临床儿科杂志
臨床兒科雜誌
림상인과잡지
2013年
1期
14-18
,共5页
刘晓丽%吴剑蓉%袁粒星%张鸽%陈晓曦%高举
劉曉麗%吳劍蓉%袁粒星%張鴿%陳曉晞%高舉
류효려%오검용%원립성%장합%진효희%고거
噬血性淋巴组织细胞增生症%生长分化因子15%铁转出蛋白%高铁蛋白血症
噬血性淋巴組織細胞增生癥%生長分化因子15%鐵轉齣蛋白%高鐵蛋白血癥
서혈성림파조직세포증생증%생장분화인자15%철전출단백%고철단백혈증
目的 研究噬血性淋巴组织细胞增生症(HLH)患儿外周血细胞生长分化因子15 (GDF15)和细胞铁稳态调节相关分子mRNA表达情况,探讨HLH高铁蛋白血症发生机制.方法 HLH组为18例初诊HLH患儿,对照组为19例健康儿童.EvaGreen荧光定量RT-PCR检测相关基因mRNA表达水平,2-△△Ct方法计算基因相对表达量.结果 HLH组GDF15mRNA的中位表达量高于对照组,差异有统计学意义(4.584对1.490,P＜0.05)； HLH组铁转出蛋白(Fpn)、铁蛋白重链(Fn-H)和铁调节蛋白2(IRP2) mRNA的相对表达量高于对照组,差异均有统计学意义(P均＜0.05),而细胞内铁感知蛋白FBXL5 mRNA中位表达量低于对照组,差异有统计学意义(P＜0.05).实验组GDF15表达量与Fpn和Fn-H表达量呈正相关.结论 HLH患儿GDF15表达显著上调,有助于抑制巨噬细胞进一步活化.HLH患儿Fpn和Fn-H表达显著上调,并与GDF15呈正相关,提示巨噬细胞异常持续活化和细胞因子风暴,显著促进Fn-H的转录和分泌,而GDF介导的Fpn表达上调,促进细胞内铁转出,很可能为HLH高铁蛋白血症发生的2个关键机制.
目的 研究噬血性淋巴組織細胞增生癥(HLH)患兒外週血細胞生長分化因子15 (GDF15)和細胞鐵穩態調節相關分子mRNA錶達情況,探討HLH高鐵蛋白血癥髮生機製.方法 HLH組為18例初診HLH患兒,對照組為19例健康兒童.EvaGreen熒光定量RT-PCR檢測相關基因mRNA錶達水平,2-△△Ct方法計算基因相對錶達量.結果 HLH組GDF15mRNA的中位錶達量高于對照組,差異有統計學意義(4.584對1.490,P＜0.05)； HLH組鐵轉齣蛋白(Fpn)、鐵蛋白重鏈(Fn-H)和鐵調節蛋白2(IRP2) mRNA的相對錶達量高于對照組,差異均有統計學意義(P均＜0.05),而細胞內鐵感知蛋白FBXL5 mRNA中位錶達量低于對照組,差異有統計學意義(P＜0.05).實驗組GDF15錶達量與Fpn和Fn-H錶達量呈正相關.結論 HLH患兒GDF15錶達顯著上調,有助于抑製巨噬細胞進一步活化.HLH患兒Fpn和Fn-H錶達顯著上調,併與GDF15呈正相關,提示巨噬細胞異常持續活化和細胞因子風暴,顯著促進Fn-H的轉錄和分泌,而GDF介導的Fpn錶達上調,促進細胞內鐵轉齣,很可能為HLH高鐵蛋白血癥髮生的2箇關鍵機製.
목적 연구서혈성림파조직세포증생증(HLH)환인외주혈세포생장분화인자15 (GDF15)화세포철은태조절상관분자mRNA표체정황,탐토HLH고철단백혈증발생궤제.방법 HLH조위18례초진HLH환인,대조조위19례건강인동.EvaGreen형광정량RT-PCR검측상관기인mRNA표체수평,2-△△Ct방법계산기인상대표체량.결과 HLH조GDF15mRNA적중위표체량고우대조조,차이유통계학의의(4.584대1.490,P＜0.05)； HLH조철전출단백(Fpn)、철단백중련(Fn-H)화철조절단백2(IRP2) mRNA적상대표체량고우대조조,차이균유통계학의의(P균＜0.05),이세포내철감지단백FBXL5 mRNA중위표체량저우대조조,차이유통계학의의(P＜0.05).실험조GDF15표체량여Fpn화Fn-H표체량정정상관.결론 HLH환인GDF15표체현저상조,유조우억제거서세포진일보활화.HLH환인Fpn화Fn-H표체현저상조,병여GDF15정정상관,제시거서세포이상지속활화화세포인자풍폭,현저촉진Fn-H적전록화분비,이GDF개도적Fpn표체상조,촉진세포내철전출,흔가능위HLH고철단백혈증발생적2개관건궤제.
