先天性肝纤维化48例临床特点分析
선천성간섬유화48례림상특점분석
The clinical features analysis of 48 cases of congenital hepatic fibrosis
  • 万方数据
    肝脏 간장
    CHINESE HEPATOLOGY
    2013年 2期 75-76 ,共2页

    汤汝佳%刘振文%苏海滨%贺希%张达利%周霞%张敏

    탕여가%류진문%소해빈%하희%장체리%주하%장민

    先天性肝纤维化%门静脉高压%肝硬化 先天性肝纖維化%門靜脈高壓%肝硬化
    선천성간섬유화%문정맥고압%간경화
    目的 了解先天性肝纤维化的临床病理特征.方法 回顾性分析48例经病理明确诊断为先天性肝纤维化的患者临床资料,总结其临床症状、体征、实验室检查特点及肝活组织病理检查结果.结果 48例患者均有门静脉高压表现,10例曾有消化道出血,13例行脾脏切除术,40例肝功能正常或轻度异常.影像学检查提示10例存在肝肾囊肿.48例病理结果均提示先天性肝纤维化,其中11例合并先天性肝内胆管扩张(Calori's)病.结论 对于病因不明肝硬化、门静脉高压与肝功能损害程度不相符的患者,应考虑先天性肝纤维化的诊断.
    목적 료해선천성간섬유화적림상병리특정.방법 회고성분석48례경병리명학진단위선천성간섬유화적환자림상자료,총결기림상증상、체정、실험실검사특점급간활조직병리검사결과.결과 48례환자균유문정맥고압표현,10례증유소화도출혈,13례행비장절제술,40례간공능정상혹경도이상.영상학검사제시10례존재간신낭종.48례병리결과균제시선천성간섬유화,기중11례합병선천성간내담관확장(Calori's)병.결론 대우병인불명간경화、문정맥고압여간공능손해정도불상부적환자,응고필선천성간섬유화적진단.
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