CAJ | 학술논문

目的探讨重组人凝血因子Ⅷ(FⅧ)长期小剂量次级预防重度血友病A患儿关节出血的疗效与相关因素.方法对2010年4月1日-2011年4月1日我院16位2～16岁重度血友病A患儿进行FⅧ预防性静脉输注(每次5～15 u/kg,间隔3 d),记录治疗前1年与治疗后1年的关节出血次数,同一关节反复出血的情况,治疗前后FⅧ抑制物产生情况,梅毒、艾滋病、乙肝、丙肝、丁肝、戊肝感染情况及肝功能变化.结果治疗前1年关节出血次数为(29.69±4.48),治疗后1年关节出血次数为(10.94±3.30)次,治疗前后比较差异有显著性(P＜0.01).治疗前靶关节出血发生率为45.2%,治疗后靶关节出血发生率为14.6%,治疗前后比较差异有显著性(P＜0.01).治疗后FⅧ抑制物产生率为12.5%,产生率低及抗体滴度低,治疗前后梅毒、艾滋病、乙肝、丙肝、丁肝、戊肝均阴性,肝功能正常.结论 FⅧ长期小剂量次级预防输注可有效减少中重度血友病A患儿关节出血次数,同时可有效减少靶关节出血发生率,从而在一定程度上保护关节的功能,且FⅧ抑制物产生率及滴度低,无相关疾病传播,安全可靠.
목적 탐토중조인응혈인자Ⅷ(FⅧ)장기소제량차급예방중도혈우병A환인관절출혈적료효여상관인소.방법 대2010년4월1일-2011년4월1일아원16위2～16세중도혈우병A환인진행FⅧ예방성정맥수주(매차5～15 u/kg,간격3 d),기록치료전1년여치료후1년적관절출혈차수,동일관절반복출혈적정황,치료전후FⅧ억제물산생정황,매독、애자병、을간、병간、정간、무간감염정황급간공능변화.결과 치료전1년관절출혈차수위(29.69±4.48),치료후1년관절출혈차수위(10.94±3.30)차,치료전후비교차이유현저성(P＜0.01).치료전파관절출혈발생솔위45.2%,치료후파관절출혈발생솔위14.6%,치료전후비교차이유현저성(P＜0.01).치료후FⅧ억제물산생솔위12.5%,산생솔저급항체적도저,치료전후매독、애자병、을간、병간、정간、무간균음성,간공능정상.결론 FⅧ장기소제량차급예방수주가유효감소중중도혈우병A환인관절출혈차수,동시가유효감소파관절출혈발생솔,종이재일정정도상보호관절적공능,차FⅧ억제물산생솔급적도저,무상관질병전파,안전가고.