临床皮肤科杂志
臨床皮膚科雜誌
림상피부과잡지
JOURNAL OF CLINICAL DERMATOLOGY
2013年
2期
89-90
,共2页
曹娜%郭在培%陈涛%焦晓燕%李萌萌
曹娜%郭在培%陳濤%焦曉燕%李萌萌
조나%곽재배%진도%초효연%리맹맹
神经纤维瘤,丛状型%咖啡斑%神经纤维瘤病,Ⅰ型%儿童
神經纖維瘤,叢狀型%咖啡斑%神經纖維瘤病,Ⅰ型%兒童
신경섬유류,총상형%가배반%신경섬유류병,Ⅰ형%인동
报告1例以丛状型神经纤维瘤为典型临床表现的Ⅰ型神经纤维瘤病.患儿女,5岁.左上肢巨大褐色斑片伴毛发密集生长5年.皮肤科检查:颈胸部左侧到上肢巨大褐色斑片,其上密集增粗增多的毛发,全身散在多发的咖啡斑,下背部皮下结节以及双上肢粗细不等.左肱骨X线检查示左侧肱骨弯曲,鹰嘴窝扩大,局部骨质缺损.CT示左肱骨形态欠规则,鹰嘴窝扩大,左侧尺桡骨上段局限性骨质缺损伴软组织密度影填充.皮损组织病理:真皮层可见界限清楚但无包膜的肿瘤,由大量梭形瘤细胞组成,核细长,波浪状嵌在基质中.结合国内外文献对Ⅰ型神经纤维瘤病的病因、临床表现、并发症及治疗进行讨论,从而加强对该病的认识.
報告1例以叢狀型神經纖維瘤為典型臨床錶現的Ⅰ型神經纖維瘤病.患兒女,5歲.左上肢巨大褐色斑片伴毛髮密集生長5年.皮膚科檢查:頸胸部左側到上肢巨大褐色斑片,其上密集增粗增多的毛髮,全身散在多髮的咖啡斑,下揹部皮下結節以及雙上肢粗細不等.左肱骨X線檢查示左側肱骨彎麯,鷹嘴窩擴大,跼部骨質缺損.CT示左肱骨形態欠規則,鷹嘴窩擴大,左側呎橈骨上段跼限性骨質缺損伴軟組織密度影填充.皮損組織病理:真皮層可見界限清楚但無包膜的腫瘤,由大量梭形瘤細胞組成,覈細長,波浪狀嵌在基質中.結閤國內外文獻對Ⅰ型神經纖維瘤病的病因、臨床錶現、併髮癥及治療進行討論,從而加彊對該病的認識.
보고1례이총상형신경섬유류위전형림상표현적Ⅰ형신경섬유류병.환인녀,5세.좌상지거대갈색반편반모발밀집생장5년.피부과검사:경흉부좌측도상지거대갈색반편,기상밀집증조증다적모발,전신산재다발적가배반,하배부피하결절이급쌍상지조세불등.좌굉골X선검사시좌측굉골만곡,응취와확대,국부골질결손.CT시좌굉골형태흠규칙,응취와확대,좌측척뇨골상단국한성골질결손반연조직밀도영전충.피손조직병리:진피층가견계한청초단무포막적종류,유대량사형류세포조성,핵세장,파랑상감재기질중.결합국내외문헌대Ⅰ형신경섬유류병적병인、림상표현、병발증급치료진행토론,종이가강대해병적인식.
