浙江创伤外科
浙江創傷外科
절강창상외과
ZHEJIANG JOURNAL OF TRAUMATIC SURGERY
2013年
1期
49-51
,共3页
金星火%王马军%杜国森%赵明
金星火%王馬軍%杜國森%趙明
금성화%왕마군%두국삼%조명
血管母细胞瘤%VHL病%中枢神经系统%诊断%治疗
血管母細胞瘤%VHL病%中樞神經繫統%診斷%治療
혈관모세포류%VHL병%중추신경계통%진단%치료
目的 血管母细胞瘤(hemangioblastoma HB)是中枢神经系统较少见肿瘤,总结其临床表现、影像学特征,探讨其诊断和治疗策略.方法 回顾性分析2000年1月至2011年12月本院收治的27例经手术及病理证实的中枢神经系统血管母细胞瘤的病史特点、影像学表现、诊断、鉴别诊断、治疗方法等.结果在27例患者中,男16例,女11例,年龄13～77岁,平均 42 岁.病程1周～10年,平均病程 17.3 月.肿瘤多发3 例,其余单发.1例伴有家族史,3例确诊VHL(von Hippel-Lindau) 病.临床表现主要取决于病灶的位置和体积,术前21例确诊,确诊率78%.术前供血动脉栓塞1例,21例行全切,6例行部分切除,2例术后辅助伽马刀治疗.术后 19例获得随访,平均36个月.KPS评分,80分以上者 15例,不到80分者 4 例.结论 CT、MRI是明确诊断的必要手段,可疑病人进一步行DSA检查.手术切除可靠有效,是主要的治疗措施.术前供血动脉栓塞、术中控制性降压、术后立体定向放射外科,是实质性血管母细胞瘤有效的辅助的治疗手段.实质性、家族性HB和多发性HB特别是位于脑干和脊髓等中线部位肿瘤的治疗仍是神经外科难题之一,家族性HB(VHL)累计器官多,易复发,应加强重视.
目的 血管母細胞瘤(hemangioblastoma HB)是中樞神經繫統較少見腫瘤,總結其臨床錶現、影像學特徵,探討其診斷和治療策略.方法 迴顧性分析2000年1月至2011年12月本院收治的27例經手術及病理證實的中樞神經繫統血管母細胞瘤的病史特點、影像學錶現、診斷、鑒彆診斷、治療方法等.結果在27例患者中,男16例,女11例,年齡13～77歲,平均 42 歲.病程1週～10年,平均病程 17.3 月.腫瘤多髮3 例,其餘單髮.1例伴有傢族史,3例確診VHL(von Hippel-Lindau) 病.臨床錶現主要取決于病竈的位置和體積,術前21例確診,確診率78%.術前供血動脈栓塞1例,21例行全切,6例行部分切除,2例術後輔助伽馬刀治療.術後 19例穫得隨訪,平均36箇月.KPS評分,80分以上者 15例,不到80分者 4 例.結論 CT、MRI是明確診斷的必要手段,可疑病人進一步行DSA檢查.手術切除可靠有效,是主要的治療措施.術前供血動脈栓塞、術中控製性降壓、術後立體定嚮放射外科,是實質性血管母細胞瘤有效的輔助的治療手段.實質性、傢族性HB和多髮性HB特彆是位于腦榦和脊髓等中線部位腫瘤的治療仍是神經外科難題之一,傢族性HB(VHL)纍計器官多,易複髮,應加彊重視.
목적 혈관모세포류(hemangioblastoma HB)시중추신경계통교소견종류,총결기림상표현、영상학특정,탐토기진단화치료책략.방법 회고성분석2000년1월지2011년12월본원수치적27례경수술급병리증실적중추신경계통혈관모세포류적병사특점、영상학표현、진단、감별진단、치료방법등.결과재27례환자중,남16례,녀11례,년령13～77세,평균 42 세.병정1주～10년,평균병정 17.3 월.종류다발3 례,기여단발.1례반유가족사,3례학진VHL(von Hippel-Lindau) 병.림상표현주요취결우병조적위치화체적,술전21례학진,학진솔78%.술전공혈동맥전새1례,21례행전절,6례행부분절제,2례술후보조가마도치료.술후 19례획득수방,평균36개월.KPS평분,80분이상자 15례,불도80분자 4 례.결론 CT、MRI시명학진단적필요수단,가의병인진일보행DSA검사.수술절제가고유효,시주요적치료조시.술전공혈동맥전새、술중공제성강압、술후입체정향방사외과,시실질성혈관모세포류유효적보조적치료수단.실질성、가족성HB화다발성HB특별시위우뇌간화척수등중선부위종류적치료잉시신경외과난제지일,가족성HB(VHL)루계기관다,역복발,응가강중시.
