中国全科医学
中國全科醫學
중국전과의학
CHINESE GENERAL PRACTICE
2013年
5期
528-531
,共4页
王东旭%林连捷%郑长青%林艳%曹男%丁楠楠%金一鸣
王東旭%林連捷%鄭長青%林豔%曹男%丁楠楠%金一鳴
왕동욱%림련첩%정장청%림염%조남%정남남%금일명
肝豆状核变性%诊断%K-F环%铜蓝蛋白%误诊
肝豆狀覈變性%診斷%K-F環%銅藍蛋白%誤診
간두상핵변성%진단%K-F배%동람단백%오진
目的 分析肝豆状核变性患者的临床特点,提高临床医生对该病的认识,减少误诊.方法 回顾性分析我院2005年2月-2010年4月收治的44例首诊为肝豆状核变性患者的临床资料,内容包括病程、首发症状、伴随症状、实验室检查及影像学检查结果等.结果 肝豆状核变性患者发病平均年龄为(15.4±12.4)岁,平均病程为18.4个月;肝病型占70%(31/44),神经型占18%(8/44),其他型占11%(5/44);角膜色素环(K-F)检查阳性率为91%(20/22),血清铜蓝蛋白异常率为93%(40/43),尿铜异常率为85%(23/27),肝功能指标及凝血指标均存在不同程度的异常,腹部超声及颅脑MRI可提示肝功能损伤及脑损伤;本病误诊率为66%(29/44).结论 对可疑肝豆状核变性的患者应及时行K-F环、血清铜蓝蛋白、腹部超声及颅脑MRI等检查,以达到早期诊治的目的,减少误诊,改善患者预后.
目的 分析肝豆狀覈變性患者的臨床特點,提高臨床醫生對該病的認識,減少誤診.方法 迴顧性分析我院2005年2月-2010年4月收治的44例首診為肝豆狀覈變性患者的臨床資料,內容包括病程、首髮癥狀、伴隨癥狀、實驗室檢查及影像學檢查結果等.結果 肝豆狀覈變性患者髮病平均年齡為(15.4±12.4)歲,平均病程為18.4箇月;肝病型佔70%(31/44),神經型佔18%(8/44),其他型佔11%(5/44);角膜色素環(K-F)檢查暘性率為91%(20/22),血清銅藍蛋白異常率為93%(40/43),尿銅異常率為85%(23/27),肝功能指標及凝血指標均存在不同程度的異常,腹部超聲及顱腦MRI可提示肝功能損傷及腦損傷;本病誤診率為66%(29/44).結論 對可疑肝豆狀覈變性的患者應及時行K-F環、血清銅藍蛋白、腹部超聲及顱腦MRI等檢查,以達到早期診治的目的,減少誤診,改善患者預後.
목적 분석간두상핵변성환자적림상특점,제고림상의생대해병적인식,감소오진.방법 회고성분석아원2005년2월-2010년4월수치적44례수진위간두상핵변성환자적림상자료,내용포괄병정、수발증상、반수증상、실험실검사급영상학검사결과등.결과 간두상핵변성환자발병평균년령위(15.4±12.4)세,평균병정위18.4개월;간병형점70%(31/44),신경형점18%(8/44),기타형점11%(5/44);각막색소배(K-F)검사양성솔위91%(20/22),혈청동람단백이상솔위93%(40/43),뇨동이상솔위85%(23/27),간공능지표급응혈지표균존재불동정도적이상,복부초성급로뇌MRI가제시간공능손상급뇌손상;본병오진솔위66%(29/44).결론 대가의간두상핵변성적환자응급시행K-F배、혈청동람단백、복부초성급로뇌MRI등검사,이체도조기진치적목적,감소오진,개선환자예후.
