血栓与止血学
血栓與止血學
혈전여지혈학
CHINESE JOURNAL OF THROMBOSIS AND HEMOSTASIS
2013年
3期
97-102
,共6页
许剑辉%李大鹏%田萌苏%任红英%薛艳萍
許劍輝%李大鵬%田萌囌%任紅英%薛豔萍
허검휘%리대붕%전맹소%임홍영%설염평
血小板无力症%血小板聚集实验%临床出血积分
血小闆無力癥%血小闆聚集實驗%臨床齣血積分
혈소판무력증%혈소판취집실험%림상출혈적분
目的 回顾近年来血小板无力症(glanzmann's thrombasthenia,GT)临床诊断治疗的现状,探讨进一步精确诊断的必要性.方法 分析我中心过去7年间收治的45例确诊和临床疑诊GT患者临床资料、出血积分和血小板聚集试验结果,并和同期收治的另一遗传出血性疾病vWD进行比较.结果 临床确诊和疑诊GT的患者分别为34例和11例,其中确诊患者的两个或以上出血表现发生率较疑诊患者明显增多(P＜0.05)；二磷酸腺苷(A DP)和花生四烯酸(AA)诱导的血小板聚集均较疑诊GT患者、血管性血友病(von Willebrand's disease,vWD)患者显著低下(P＜0.05)；疑诊GT患者ADP和胶原(Col)诱导的血小板聚集均较vWD患者显著低下(P＜0.01),确诊GT患者Col诱导的血小板聚集较vWD患者也显著低下(P＜0.01),而瑞斯托霉素(Risto)诱导的血小板聚集较vWD患者显著增高(P＜0.01).确诊GT的患者中,出血积分和ADP诱导的、Col诱导的、AA诱导的血小板聚集水平间无显著相关性.GT患者的临床出血积分和贫血发生显著相关(P＜0.05).结论 临床出血积分可更好地反映GT患者出血状况,临床确诊的GT患者诊断较为可靠,疑诊GT的患者诊断可能存在异质性.
目的 迴顧近年來血小闆無力癥(glanzmann's thrombasthenia,GT)臨床診斷治療的現狀,探討進一步精確診斷的必要性.方法 分析我中心過去7年間收治的45例確診和臨床疑診GT患者臨床資料、齣血積分和血小闆聚集試驗結果,併和同期收治的另一遺傳齣血性疾病vWD進行比較.結果 臨床確診和疑診GT的患者分彆為34例和11例,其中確診患者的兩箇或以上齣血錶現髮生率較疑診患者明顯增多(P＜0.05)；二燐痠腺苷(A DP)和花生四烯痠(AA)誘導的血小闆聚集均較疑診GT患者、血管性血友病(von Willebrand's disease,vWD)患者顯著低下(P＜0.05)；疑診GT患者ADP和膠原(Col)誘導的血小闆聚集均較vWD患者顯著低下(P＜0.01),確診GT患者Col誘導的血小闆聚集較vWD患者也顯著低下(P＜0.01),而瑞斯託黴素(Risto)誘導的血小闆聚集較vWD患者顯著增高(P＜0.01).確診GT的患者中,齣血積分和ADP誘導的、Col誘導的、AA誘導的血小闆聚集水平間無顯著相關性.GT患者的臨床齣血積分和貧血髮生顯著相關(P＜0.05).結論 臨床齣血積分可更好地反映GT患者齣血狀況,臨床確診的GT患者診斷較為可靠,疑診GT的患者診斷可能存在異質性.
목적 회고근년래혈소판무력증(glanzmann's thrombasthenia,GT)림상진단치료적현상,탐토진일보정학진단적필요성.방법 분석아중심과거7년간수치적45례학진화림상의진GT환자림상자료、출혈적분화혈소판취집시험결과,병화동기수치적령일유전출혈성질병vWD진행비교.결과 림상학진화의진GT적환자분별위34례화11례,기중학진환자적량개혹이상출혈표현발생솔교의진환자명현증다(P＜0.05)；이린산선감(A DP)화화생사희산(AA)유도적혈소판취집균교의진GT환자、혈관성혈우병(von Willebrand's disease,vWD)환자현저저하(P＜0.05)；의진GT환자ADP화효원(Col)유도적혈소판취집균교vWD환자현저저하(P＜0.01),학진GT환자Col유도적혈소판취집교vWD환자야현저저하(P＜0.01),이서사탁매소(Risto)유도적혈소판취집교vWD환자현저증고(P＜0.01).학진GT적환자중,출혈적분화ADP유도적、Col유도적、AA유도적혈소판취집수평간무현저상관성.GT환자적림상출혈적분화빈혈발생현저상관(P＜0.05).결론 림상출혈적분가경호지반영GT환자출혈상황,림상학진적GT환자진단교위가고,의진GT적환자진단가능존재이질성.
