临床儿科杂志
臨床兒科雜誌
림상인과잡지
2013年
6期
573-576
,共4页
梁慧开%周建华%仇丽茹%唐锦辉%刘铜林%陈瑜%张瑜
樑慧開%週建華%仇麗茹%唐錦輝%劉銅林%陳瑜%張瑜
량혜개%주건화%구려여%당금휘%류동림%진유%장유
致密物沉积病%系膜增生性肾小球肾炎%儿童
緻密物沉積病%繫膜增生性腎小毬腎炎%兒童
치밀물침적병%계막증생성신소구신염%인동
dense deposit disease%mesangial proliferative glomerulonephritis%child
目的探讨电子致密物沉积病（dense deposit disease，DDD）临床、肾脏病理及治疗方法。方法回顾10年中经肾穿刺活检术确诊为 DDD 的5例患儿病案资料，同时复习国内外相关文献，整合分析。结果5例 DDD 患儿占同期肾活检的0.3%。2例临床表现为肾病综合征，2例为血尿和蛋白尿，1例为肾炎综合征；3例 C3降低；4例光镜表现系膜增生性肾小球肾炎，1例表现为膜增生性肾小球肾炎。所有病例显示 C3免疫荧光沉积，3例伴有免疫球蛋白成分。电镜下5例患儿均可见特征性飘带样电子致密物沉积在肾小球基底膜，部分患儿伴系膜区、内皮下、上皮下沉积。结论DDD 临床和光镜病理表现多样，无特异性。即使蛋白尿程度不重、血清 C3正常者也需警愓 DDD。诊断依赖电镜检查。
目的探討電子緻密物沉積病（dense deposit disease，DDD）臨床、腎髒病理及治療方法。方法迴顧10年中經腎穿刺活檢術確診為 DDD 的5例患兒病案資料，同時複習國內外相關文獻，整閤分析。結果5例 DDD 患兒佔同期腎活檢的0.3%。2例臨床錶現為腎病綜閤徵，2例為血尿和蛋白尿，1例為腎炎綜閤徵；3例 C3降低；4例光鏡錶現繫膜增生性腎小毬腎炎，1例錶現為膜增生性腎小毬腎炎。所有病例顯示 C3免疫熒光沉積，3例伴有免疫毬蛋白成分。電鏡下5例患兒均可見特徵性飄帶樣電子緻密物沉積在腎小毬基底膜，部分患兒伴繫膜區、內皮下、上皮下沉積。結論DDD 臨床和光鏡病理錶現多樣，無特異性。即使蛋白尿程度不重、血清 C3正常者也需警愓 DDD。診斷依賴電鏡檢查。
목적탐토전자치밀물침적병（dense deposit disease，DDD）림상、신장병리급치료방법。방법회고10년중경신천자활검술학진위 DDD 적5례환인병안자료，동시복습국내외상관문헌，정합분석。결과5례 DDD 환인점동기신활검적0.3%。2례림상표현위신병종합정，2례위혈뇨화단백뇨，1례위신염종합정；3례 C3강저；4례광경표현계막증생성신소구신염，1례표현위막증생성신소구신염。소유병례현시 C3면역형광침적，3례반유면역구단백성분。전경하5례환인균가견특정성표대양전자치밀물침적재신소구기저막，부분환인반계막구、내피하、상피하침적。결론DDD 림상화광경병리표현다양，무특이성。즉사단백뇨정도불중、혈청 C3정상자야수경탕 DDD。진단의뢰전경검사。
10.3969/j.issn.1000-3606.2013.06.020
