中国现代神经疾病杂志
中國現代神經疾病雜誌
중국현대신경질병잡지
CHINESE JOURNAL OF CONTEMPORARY NEUROLOGY AND NEUROSURGERY
2013年
5期
428-434
,共7页
林宇静%李斌%罗柏宁%李智
林宇靜%李斌%囉柏寧%李智
림우정%리빈%라백저%리지
内淋巴囊%腺癌,乳头状%内耳%免疫组织化学
內淋巴囊%腺癌,乳頭狀%內耳%免疫組織化學
내림파낭%선암,유두상%내이%면역조직화학
研究背景 乳头状内淋巴囊肿瘤是起源于内耳内淋巴囊的低度恶性肿瘤,临床罕见,因其进展过程缓慢、病变位置深、术前难以明确诊断而易延误病情,给临床诊断与治疗带来一定困难.本文重点探讨原发于颅内脑桥小脑角区乳头状内淋巴囊肿瘤的病理学特征,以期提高临床的重视程度.方法 回顾1例原发于右侧脑桥小脑角的乳头状内淋巴囊肿瘤患者的临床表现,通过HE染色、免疫组织化学染色和特殊染色分析其临床病理特点及免疫表型.结果 男性患者,32岁.近20年来进行性右耳听力下降并头痛.CT检查可见右侧岩骨乳突部膨胀性生长的溶骨性病灶；MRI显示肿物约4.20 cm×3.30 cm ×2.00 cm大小,T2WI呈稍高信号,增强后肿瘤灶不均匀强化.肿物破坏右侧岩骨并侵入乳突,累及邻近硬脑膜,但未突破硬脑膜侵犯脑实质.术中可见肿瘤位于右侧脑桥小脑角区,侵袭破坏岩骨并累及硬脑膜,但第四脑室侧孔未受累.肿瘤由乳头状、囊状或腺样结构组成,呈浸润性生长,破坏周围骨质；单层扁平和立方上皮细胞覆盖,乳头间质为较丰富的血管轴心和少量浸润的炎性细胞,肿瘤细胞异型性不明显,胞质空亮或嗜酸性,胞核呈不规则圆形,未见核分裂象,腺腔内还可见嗜酸性胶样物质,类似甲状腺滤泡.免疫组织化学染色肿瘤细胞弥漫表达广谱细胞角蛋白、波形蛋白和上皮膜抗原,灶性表达癌胚抗原,但不表达突触素、神经元特异性烯醇化酶、S-100蛋白、甲状腺球蛋白和甲状腺转录因子-1,Ki-67抗原标记指数＜1％.特殊染色腺腔内嗜酸性胶样物质过碘酸-雪夫染色阳性.病理诊断为右侧脑桥小脑角区乳头状内淋巴囊肿瘤.结论 内淋巴囊肿瘤为临床罕见低度恶性腺癌,起源于内耳内淋巴囊上皮细胞,尽管其组织形态表现温和、生长缓慢,但可侵袭破坏周围组织.诊断颅底乳头状病变时应提高警惕,并注意与其他具有相似组织学结构的颅内肿瘤相鉴别.
研究揹景 乳頭狀內淋巴囊腫瘤是起源于內耳內淋巴囊的低度噁性腫瘤,臨床罕見,因其進展過程緩慢、病變位置深、術前難以明確診斷而易延誤病情,給臨床診斷與治療帶來一定睏難.本文重點探討原髮于顱內腦橋小腦角區乳頭狀內淋巴囊腫瘤的病理學特徵,以期提高臨床的重視程度.方法 迴顧1例原髮于右側腦橋小腦角的乳頭狀內淋巴囊腫瘤患者的臨床錶現,通過HE染色、免疫組織化學染色和特殊染色分析其臨床病理特點及免疫錶型.結果 男性患者,32歲.近20年來進行性右耳聽力下降併頭痛.CT檢查可見右側巖骨乳突部膨脹性生長的溶骨性病竈；MRI顯示腫物約4.20 cm×3.30 cm ×2.00 cm大小,T2WI呈稍高信號,增彊後腫瘤竈不均勻彊化.腫物破壞右側巖骨併侵入乳突,纍及鄰近硬腦膜,但未突破硬腦膜侵犯腦實質.術中可見腫瘤位于右側腦橋小腦角區,侵襲破壞巖骨併纍及硬腦膜,但第四腦室側孔未受纍.腫瘤由乳頭狀、囊狀或腺樣結構組成,呈浸潤性生長,破壞週圍骨質；單層扁平和立方上皮細胞覆蓋,乳頭間質為較豐富的血管軸心和少量浸潤的炎性細胞,腫瘤細胞異型性不明顯,胞質空亮或嗜痠性,胞覈呈不規則圓形,未見覈分裂象,腺腔內還可見嗜痠性膠樣物質,類似甲狀腺濾泡.免疫組織化學染色腫瘤細胞瀰漫錶達廣譜細胞角蛋白、波形蛋白和上皮膜抗原,竈性錶達癌胚抗原,但不錶達突觸素、神經元特異性烯醇化酶、S-100蛋白、甲狀腺毬蛋白和甲狀腺轉錄因子-1,Ki-67抗原標記指數＜1％.特殊染色腺腔內嗜痠性膠樣物質過碘痠-雪伕染色暘性.病理診斷為右側腦橋小腦角區乳頭狀內淋巴囊腫瘤.結論 內淋巴囊腫瘤為臨床罕見低度噁性腺癌,起源于內耳內淋巴囊上皮細胞,儘管其組織形態錶現溫和、生長緩慢,但可侵襲破壞週圍組織.診斷顱底乳頭狀病變時應提高警惕,併註意與其他具有相似組織學結構的顱內腫瘤相鑒彆.
연구배경 유두상내림파낭종류시기원우내이내림파낭적저도악성종류,림상한견,인기진전과정완만、병변위치심、술전난이명학진단이역연오병정,급림상진단여치료대래일정곤난.본문중점탐토원발우로내뇌교소뇌각구유두상내림파낭종류적병이학특정,이기제고림상적중시정도.방법 회고1례원발우우측뇌교소뇌각적유두상내림파낭종류환자적림상표현,통과HE염색、면역조직화학염색화특수염색분석기림상병리특점급면역표형.결과 남성환자,32세.근20년래진행성우이은력하강병두통.CT검사가견우측암골유돌부팽창성생장적용골성병조；MRI현시종물약4.20 cm×3.30 cm ×2.00 cm대소,T2WI정초고신호,증강후종류조불균균강화.종물파배우측암골병침입유돌,루급린근경뇌막,단미돌파경뇌막침범뇌실질.술중가견종류위우우측뇌교소뇌각구,침습파배암골병루급경뇌막,단제사뇌실측공미수루.종류유유두상、낭상혹선양결구조성,정침윤성생장,파배주위골질；단층편평화립방상피세포복개,유두간질위교봉부적혈관축심화소량침윤적염성세포,종류세포이형성불명현,포질공량혹기산성,포핵정불규칙원형,미견핵분렬상,선강내환가견기산성효양물질,유사갑상선려포.면역조직화학염색종류세포미만표체엄보세포각단백、파형단백화상피막항원,조성표체암배항원,단불표체돌촉소、신경원특이성희순화매、S-100단백、갑상선구단백화갑상선전록인자-1,Ki-67항원표기지수＜1％.특수염색선강내기산성효양물질과전산-설부염색양성.병리진단위우측뇌교소뇌각구유두상내림파낭종류.결론 내림파낭종류위림상한견저도악성선암,기원우내이내림파낭상피세포,진관기조직형태표현온화、생장완만,단가침습파배주위조직.진단로저유두상병변시응제고경척,병주의여기타구유상사조직학결구적로내종류상감별.
