中国循证儿科杂志
中國循證兒科雜誌
중국순증인과잡지
CHINESE JOURNAL OF EVIDENCE-BASED PEDIATRICS
2013年
3期
167-171
,共5页
陆颖%刘芳%吴琳%梁雪村%胡喜红%张丹艳%黄国英%贾兵
陸穎%劉芳%吳琳%樑雪村%鬍喜紅%張丹豔%黃國英%賈兵
륙영%류방%오림%량설촌%호희홍%장단염%황국영%가병
主肺动脉窗%分型%诊断%治疗
主肺動脈窗%分型%診斷%治療
주폐동맥창%분형%진단%치료
目的 分析主肺动脉窗(APW)的发病、分型和伴发畸形情况,总结诊断及治疗经验.方法 回顾性分析复旦大学附属儿科医院2003至2013年诊治的25例APW患儿的临床症状、病理分型、合并畸形、诊断、治疗和预后资料.结果 25例APW患儿进入分析,男14例,女11例,年龄5 d至13岁(6月龄以下12例),占同期住院先天性心脏病患儿的0 18%.Ⅰ型5例(20%),Ⅱ型16例(60%),Ⅲ型1例(4%),Ⅴ型3例(12%).单纯APW 10例,APW合并单纯卵圆孔未闭3例;余12例(48.0%)均合并其他需纠正的心血管畸形,其中合并单纯房间隔缺损(ASD)1例,单纯动脉导管未闭(PDA)2例,单纯室间隔缺损(VSD)3例,右室双出口和ASD 1例,主动脉瓣狭窄和右位主动脉弓1例,肺动脉瓣闭锁伴VSD、右位主动脉弓、永存左上腔静脉1例,主动脉弓离断及PDA 3例.超声心动图诊断17例,误诊或漏诊8例(32%)中5例通过心导管检查及造影诊断,3例外科术中诊断.25例均有不同程度肺动脉高压,其中2例心导管检查评估为阻力性肺动脉高压,4例家长放弃诊治,其余19例施行一期根治术,术后死亡2例(10.5%).17例术后随访3个月至9年3个月,平均(23±27)个月,其中15例临床无症状,复查超声心动图APW修补无残余,肺动脉压力逐渐下降至正常.结论 APW缺损主要发生在主动脉远端,常伴有间隔缺损、PDA和主动脉弓病变等;超声心动图为首选检查方法,但必要时需行心导管检查及造影.APW患儿易早期发生肺动脉高压,一经诊断尽早手术,可获得较好的中长期疗效.
目的 分析主肺動脈窗(APW)的髮病、分型和伴髮畸形情況,總結診斷及治療經驗.方法 迴顧性分析複旦大學附屬兒科醫院2003至2013年診治的25例APW患兒的臨床癥狀、病理分型、閤併畸形、診斷、治療和預後資料.結果 25例APW患兒進入分析,男14例,女11例,年齡5 d至13歲(6月齡以下12例),佔同期住院先天性心髒病患兒的0 18%.Ⅰ型5例(20%),Ⅱ型16例(60%),Ⅲ型1例(4%),Ⅴ型3例(12%).單純APW 10例,APW閤併單純卵圓孔未閉3例;餘12例(48.0%)均閤併其他需糾正的心血管畸形,其中閤併單純房間隔缺損(ASD)1例,單純動脈導管未閉(PDA)2例,單純室間隔缺損(VSD)3例,右室雙齣口和ASD 1例,主動脈瓣狹窄和右位主動脈弓1例,肺動脈瓣閉鎖伴VSD、右位主動脈弓、永存左上腔靜脈1例,主動脈弓離斷及PDA 3例.超聲心動圖診斷17例,誤診或漏診8例(32%)中5例通過心導管檢查及造影診斷,3例外科術中診斷.25例均有不同程度肺動脈高壓,其中2例心導管檢查評估為阻力性肺動脈高壓,4例傢長放棄診治,其餘19例施行一期根治術,術後死亡2例(10.5%).17例術後隨訪3箇月至9年3箇月,平均(23±27)箇月,其中15例臨床無癥狀,複查超聲心動圖APW脩補無殘餘,肺動脈壓力逐漸下降至正常.結論 APW缺損主要髮生在主動脈遠耑,常伴有間隔缺損、PDA和主動脈弓病變等;超聲心動圖為首選檢查方法,但必要時需行心導管檢查及造影.APW患兒易早期髮生肺動脈高壓,一經診斷儘早手術,可穫得較好的中長期療效.
목적 분석주폐동맥창(APW)적발병、분형화반발기형정황,총결진단급치료경험.방법 회고성분석복단대학부속인과의원2003지2013년진치적25례APW환인적림상증상、병리분형、합병기형、진단、치료화예후자료.결과 25례APW환인진입분석,남14례,녀11례,년령5 d지13세(6월령이하12례),점동기주원선천성심장병환인적0 18%.Ⅰ형5례(20%),Ⅱ형16례(60%),Ⅲ형1례(4%),Ⅴ형3례(12%).단순APW 10례,APW합병단순란원공미폐3례;여12례(48.0%)균합병기타수규정적심혈관기형,기중합병단순방간격결손(ASD)1례,단순동맥도관미폐(PDA)2례,단순실간격결손(VSD)3례,우실쌍출구화ASD 1례,주동맥판협착화우위주동맥궁1례,폐동맥판폐쇄반VSD、우위주동맥궁、영존좌상강정맥1례,주동맥궁리단급PDA 3례.초성심동도진단17례,오진혹루진8례(32%)중5례통과심도관검사급조영진단,3예외과술중진단.25례균유불동정도폐동맥고압,기중2례심도관검사평고위조력성폐동맥고압,4례가장방기진치,기여19례시행일기근치술,술후사망2례(10.5%).17례술후수방3개월지9년3개월,평균(23±27)개월,기중15례림상무증상,복사초성심동도APW수보무잔여,폐동맥압력축점하강지정상.결론 APW결손주요발생재주동맥원단,상반유간격결손、PDA화주동맥궁병변등;초성심동도위수선검사방법,단필요시수행심도관검사급조영.APW환인역조기발생폐동맥고압,일경진단진조수술,가획득교호적중장기료효.
