疑难病杂志
疑難病雜誌
의난병잡지
JOURNAL OF DIFFICULT AND COMPLICATED CASES
2013年
7期
499-501
,共3页
王海燕%刘茜%文仲光%李玉柱
王海燕%劉茜%文仲光%李玉柱
왕해연%류천%문중광%리옥주
韦格纳肉芽肿%血管炎%临床特征%病理特征
韋格納肉芽腫%血管炎%臨床特徵%病理特徵
위격납육아종%혈관염%림상특정%병리특정
Wegener' s granulomatosis%Vascularity%Clinical characteristics%Pathology characteristics
目的 分析总结韦格纳肉芽肿病的临床资料,提高对该病的早期诊断及治疗水平.方法 收集确诊的26例韦格纳肉芽肿病患者的临床资料,对临床表现、实验室检查、影像学检查、病理学检查等进行回顾性分析.结果 26例中男12例,女14例,发病年龄21 ～ 74岁,中位年龄45.3岁.发病至确诊时间为3～ 48周.首发症状以累及鼻部最多11例(42.3％),临床表现以发热最多17例(65.4％),其次为鼻部症状15例(57.7％),肺部症状14例(53.8％).2个器官受累3例(11.5％),3个器官受累5例(19.2％),3个以上器官受累18例(69.3％).24例(92.3％)患者通过病理活检确诊,不同组织病理表现皆为坏死性肉芽肿性炎、炎性细胞浸润性血管炎.胞质型抗中性粒细胞胞浆抗体(cANCA)阳性23例(88.5％),核周型抗中性粒细胞胞浆抗体(pANCA)阳性2例(7.7％).经糖皮质激素或联合免疫抑制剂治疗效果好.结论 韦格纳肉芽肿病的临床表现复杂多样,缺乏特异性,早期易误诊.主要表现为多器官系统受累的症候群,以鼻部、肺脏及肾脏受累最多见,组织活检可确诊,cANCA阳性高度提示本病.早期诊断及治疗有助于改善预后.
目的 分析總結韋格納肉芽腫病的臨床資料,提高對該病的早期診斷及治療水平.方法 收集確診的26例韋格納肉芽腫病患者的臨床資料,對臨床錶現、實驗室檢查、影像學檢查、病理學檢查等進行迴顧性分析.結果 26例中男12例,女14例,髮病年齡21 ～ 74歲,中位年齡45.3歲.髮病至確診時間為3～ 48週.首髮癥狀以纍及鼻部最多11例(42.3％),臨床錶現以髮熱最多17例(65.4％),其次為鼻部癥狀15例(57.7％),肺部癥狀14例(53.8％).2箇器官受纍3例(11.5％),3箇器官受纍5例(19.2％),3箇以上器官受纍18例(69.3％).24例(92.3％)患者通過病理活檢確診,不同組織病理錶現皆為壞死性肉芽腫性炎、炎性細胞浸潤性血管炎.胞質型抗中性粒細胞胞漿抗體(cANCA)暘性23例(88.5％),覈週型抗中性粒細胞胞漿抗體(pANCA)暘性2例(7.7％).經糖皮質激素或聯閤免疫抑製劑治療效果好.結論 韋格納肉芽腫病的臨床錶現複雜多樣,缺乏特異性,早期易誤診.主要錶現為多器官繫統受纍的癥候群,以鼻部、肺髒及腎髒受纍最多見,組織活檢可確診,cANCA暘性高度提示本病.早期診斷及治療有助于改善預後.
목적 분석총결위격납육아종병적림상자료,제고대해병적조기진단급치료수평.방법 수집학진적26례위격납육아종병환자적림상자료,대림상표현、실험실검사、영상학검사、병이학검사등진행회고성분석.결과 26례중남12례,녀14례,발병년령21 ～ 74세,중위년령45.3세.발병지학진시간위3～ 48주.수발증상이루급비부최다11례(42.3％),림상표현이발열최다17례(65.4％),기차위비부증상15례(57.7％),폐부증상14례(53.8％).2개기관수루3례(11.5％),3개기관수루5례(19.2％),3개이상기관수루18례(69.3％).24례(92.3％)환자통과병리활검학진,불동조직병리표현개위배사성육아종성염、염성세포침윤성혈관염.포질형항중성립세포포장항체(cANCA)양성23례(88.5％),핵주형항중성립세포포장항체(pANCA)양성2례(7.7％).경당피질격소혹연합면역억제제치료효과호.결론 위격납육아종병적림상표현복잡다양,결핍특이성,조기역오진.주요표현위다기관계통수루적증후군,이비부、폐장급신장수루최다견,조직활검가학진,cANCA양성고도제시본병.조기진단급치료유조우개선예후.
