CAJ | 학술논문

本研究探讨慢性B细胞淋巴增殖性疾病(B-CLPD)并发自身免疫溶血性贫血(AIHA)的临床特征,提高对该疾病的认识.回顾性分析2000年至2012年治疗的B-CLPD合并AIHA患者14例,分析其临床特征、实验室检查结果、治疗及转归.结果表明,14例AIHA患者中慢性淋巴细胞白血病(CLL)9例、淋巴瘤5例；溶血发作时血红蛋白中位数61(33-84) g/L,网织红计数比例中位数12.0(3.1-35.0)％,Coombs试验阳性率100％；1例患者单用糖皮质激素治疗,5例采用化疗联合糖皮质激素治疗,8例采用利妥昔单抗免疫化疗联合糖皮质激素治疗,有效率达100％,其中完全缓解率78.6％(11/14),部分缓解率21.4％ (3/14)；随访至今,35.7％(5/14)出现溶血再发,经用既往治疗方案仍有效,应用过利妥昔单抗治疗的病例仅1例复发；14例中已有6例死亡,1例失访,其余7例存活.结论:AIHA是B-CLPD的常见并发症,可在疾病不同阶段出现.糖皮质激素免疫抑制剂疗效较好,但长期缓解率低,停药或减量后易复发,单克隆抗体具有较好的应用前景.
본연구탐토만성B세포림파증식성질병(B-CLPD)병발자신면역용혈성빈혈(AIHA)적림상특정,제고대해질병적인식.회고성분석2000년지2012년치료적B-CLPD합병AIHA환자14례,분석기림상특정、실험실검사결과、치료급전귀.결과표명,14례AIHA환자중만성림파세포백혈병(CLL)9례、림파류5례；용혈발작시혈홍단백중위수61(33-84) g/L,망직홍계수비례중위수12.0(3.1-35.0)％,Coombs시험양성솔100％；1례환자단용당피질격소치료,5례채용화료연합당피질격소치료,8례채용리타석단항면역화료연합당피질격소치료,유효솔체100％,기중완전완해솔78.6％(11/14),부분완해솔21.4％ (3/14)；수방지금,35.7％(5/14)출현용혈재발,경용기왕치료방안잉유효,응용과리타석단항치료적병례부1례복발；14례중이유6례사망,1례실방,기여7례존활.결론:AIHA시B-CLPD적상견병발증,가재질병불동계단출현.당피질격소면역억제제료효교호,단장기완해솔저,정약혹감량후역복발,단극륭항체구유교호적응용전경.