中华实用儿科临床杂志
中華實用兒科臨床雜誌
중화실용인과림상잡지
Journal of Applied Clinical Pediatrics
2013年
11期
856-859
,共4页
徐子迪%张亚南%梁学军%李文京%桑艳梅%吴玉筠
徐子迪%張亞南%樑學軍%李文京%桑豔梅%吳玉筠
서자적%장아남%량학군%리문경%상염매%오옥균
先天性高胰岛素血症%二氮嗪%ATP敏感性钾离子通道
先天性高胰島素血癥%二氮嗪%ATP敏感性鉀離子通道
선천성고이도소혈증%이담진%ATP민감성갑리자통도
Congenital hyperinsulinism%Diazoxide%ATP-sensitive potassium channel
目的 揭示二氮嗪治疗无效的先天性高胰岛素血症(CHI)患儿的临床特征,为CHI治疗策略的制定提供理论依据.方法 选取2008年至2012年首都医科大学附属北京儿童医院内分泌科收治的对二氮嗪治疗无效的CHI患儿18例为研究对象,对患儿的临床资料进行回顾性分析.结果 18例患儿接受二氮嗪试验性治疗后仍表现持续性低血糖,提示该组患儿对二氮嗪治疗无效.该组患儿多为巨大儿(12/18例),起病均较早,均于出生6个月内起病,且50％的患儿在新生儿时期发病(9/18例),符合ATP敏感性钾离子通道型CHI的临床特征.4例对二氮嗪治疗无效的患儿曾应用奥曲肽进行治疗,均有效.4例患儿曾行胰腺次全切除术进行治疗,术后经长期随访,血糖基本维持在正常水平,未出现严重的术后并发症.结论 二氮嗪治疗无效的CHI患儿具有起病早、出生体质量较大的特征,奥曲肽是相对有效的二线治疗药物,对内科治疗无效的CHI患儿,胰腺次全切除术是行之有效的治疗方法之一.
目的 揭示二氮嗪治療無效的先天性高胰島素血癥(CHI)患兒的臨床特徵,為CHI治療策略的製定提供理論依據.方法 選取2008年至2012年首都醫科大學附屬北京兒童醫院內分泌科收治的對二氮嗪治療無效的CHI患兒18例為研究對象,對患兒的臨床資料進行迴顧性分析.結果 18例患兒接受二氮嗪試驗性治療後仍錶現持續性低血糖,提示該組患兒對二氮嗪治療無效.該組患兒多為巨大兒(12/18例),起病均較早,均于齣生6箇月內起病,且50％的患兒在新生兒時期髮病(9/18例),符閤ATP敏感性鉀離子通道型CHI的臨床特徵.4例對二氮嗪治療無效的患兒曾應用奧麯肽進行治療,均有效.4例患兒曾行胰腺次全切除術進行治療,術後經長期隨訪,血糖基本維持在正常水平,未齣現嚴重的術後併髮癥.結論 二氮嗪治療無效的CHI患兒具有起病早、齣生體質量較大的特徵,奧麯肽是相對有效的二線治療藥物,對內科治療無效的CHI患兒,胰腺次全切除術是行之有效的治療方法之一.
목적 게시이담진치료무효적선천성고이도소혈증(CHI)환인적림상특정,위CHI치료책략적제정제공이론의거.방법 선취2008년지2012년수도의과대학부속북경인동의원내분비과수치적대이담진치료무효적CHI환인18례위연구대상,대환인적림상자료진행회고성분석.결과 18례환인접수이담진시험성치료후잉표현지속성저혈당,제시해조환인대이담진치료무효.해조환인다위거대인(12/18례),기병균교조,균우출생6개월내기병,차50％적환인재신생인시기발병(9/18례),부합ATP민감성갑리자통도형CHI적림상특정.4례대이담진치료무효적환인증응용오곡태진행치료,균유효.4례환인증행이선차전절제술진행치료,술후경장기수방,혈당기본유지재정상수평,미출현엄중적술후병발증.결론 이담진치료무효적CHI환인구유기병조、출생체질량교대적특정,오곡태시상대유효적이선치료약물,대내과치료무효적CHI환인,이선차전절제술시행지유효적치료방법지일.
