CAJ | 학술논문

目的:探讨家族性中枢神经系统(CNS)血管网织细胞瘤(angioreticuloma,ARM)的病理特点及其组织来源.方法:应用光镜、免疫组织化学染色及电镜,对4例手术的CNS ARM患者的肿瘤组织和6例脑外伤患者手术后的脑组织(作为对照)进行病理学观察.结果:HE染色肿瘤组织可见丰富的毛细血管将间质细胞分割呈巢状分布,间质细胞体积大,因胞浆富含类脂滴而呈细小的空泡状;外伤的对照脑组织未见肿瘤成分,由神经元细胞及神经胶质细胞组成,局灶区域神经元细胞变性、坏死;AMR间质细胞波形蛋白(vimentin)、血管内皮生长因子受体(VEGF)、α抑制素(inhibin)及神经元特异性烯醇化酶(NSE)染色均呈强阳性;AMR内皮细胞CD31、CD34及vimentin均呈强阳性表达;但是胶质纤维酸性蛋白(GFAP)、角蛋白抗原(CK)、上皮膜抗原(EMA)染色表达均阴性;增殖细胞核抗原(Ki-67)标记指数,除1例第2次手术为2％,余均为1％;透射电子显微镜观察:AMR中的毛细血管由周细胞和内皮细胞构成,内皮细胞的胞浆内可见到Weibel-Palade小体;间质细胞位于毛细血管网之间,间质细胞呈椭圆形,细胞核大,染色深,胞浆中可见较丰富的脂质空泡.结论:家族性CNS AMR可能来源于成血管间叶组织,间质细胞是肿瘤细胞,肿瘤细胞的增殖活性并不高.
목적:탐토가족성중추신경계통(CNS)혈관망직세포류(angioreticuloma,ARM)적병리특점급기조직래원.방법:응용광경、면역조직화학염색급전경,대4례수술적CNS ARM환자적종류조직화6례뇌외상환자수술후적뇌조직(작위대조)진행병이학관찰.결과:HE염색종류조직가견봉부적모세혈관장간질세포분할정소상분포,간질세포체적대,인포장부함류지적이정세소적공포상;외상적대조뇌조직미견종류성분,유신경원세포급신경효질세포조성,국조구역신경원세포변성、배사;AMR간질세포파형단백(vimentin)、혈관내피생장인자수체(VEGF)、α억제소(inhibin)급신경원특이성희순화매(NSE)염색균정강양성;AMR내피세포CD31、CD34급vimentin균정강양성표체;단시효질섬유산성단백(GFAP)、각단백항원(CK)、상피막항원(EMA)염색표체균음성;증식세포핵항원(Ki-67)표기지수,제1례제2차수술위2％,여균위1％;투사전자현미경관찰:AMR중적모세혈관유주세포화내피세포구성,내피세포적포장내가견도Weibel-Palade소체;간질세포위우모세혈관망지간,간질세포정타원형,세포핵대,염색심,포장중가견교봉부적지질공포.결론:가족성CNS AMR가능래원우성혈관간협조직,간질세포시종류세포,종류세포적증식활성병불고.