CAJ | 학술논문

本研究通过皮下软组织肌肉间隙淋巴瘤样肉芽肿病(lymphomatoid granulomatosis,LYG)的病例分析探讨LYG的病理、MICM(骨髓形态、免疫分型、分子生物学、细胞遗传学)、PET/CT和临床特点及治疗经验.应用病理免疫组织化学方法观察了LYG的病理改变,骨髓细胞涂片法观察骨髓细胞形态改变,流式细胞术检测免疫分型多重巢式PCR检测异常基因表达和突变,实时荧光定量PCR (FQ-PCR)检测血清EBV-DNA含量,18氟-脱氧葡萄糖正电子发射断层显像/计算机断层成像(18F-FDG PET/CT)术明确临床分期.结果表明,患者发病时右大腿内侧有肿物和右颌下淋巴结肿大,但PET/CT检查发现患者全身多处软组织内有异常软组织影伴高代谢改变,且累及肺、甲状腺、淋巴结和胃;右大腿内侧肿物活检证实为淋巴瘤样肉芽肿病Ⅱ级,但骨髓细胞涂片显示无异常肿瘤细胞浸润;白血病免疫分型为NK细胞比例增高伴表型异常;染色体核型为46,XY[24];多重巢式PCR未检出异常基因表达和突变;FQ-PCR检测显示EBV-DNA＜ 102 copies/ml;2个周期R-CHOP方案(利妥昔单抗0.7gd0、环磷酰胺1.4gd1、表柔比星90 mgd 1、长春地辛4mgd1、泼尼松90mgd 1-5)化疗后,PET-CT显示原双腿皮下软组织肌肉间隙高代谢结节样影基本消失,但左侧腘窝区域软组织内仍可见部分高代谢病灶,影像评估为PR.结论:淋巴瘤样肉芽肿病是一种罕见疾病,发病率极低;皮下软组织肌肉间隙淋巴瘤样肉芽肿病在国内外文献均未见报道;该病发病机制未明确,无标准治疗;PET/CT能发现临床体检不能发现的病变,能够再进行更准确的分期;PET/CT检查对淋巴瘤样肉芽肿病的辅助诊断、分期、疗效评价方面有重要价值.
본연구통과피하연조직기육간극림파류양육아종병(lymphomatoid granulomatosis,LYG)적병례분석탐토LYG적병리、MICM(골수형태、면역분형、분자생물학、세포유전학)、PET/CT화림상특점급치료경험.응용병리면역조직화학방법관찰료LYG적병리개변,골수세포도편법관찰골수세포형태개변,류식세포술검측면역분형다중소식PCR검측이상기인표체화돌변,실시형광정량PCR (FQ-PCR)검측혈청EBV-DNA함량,18불-탈양포도당정전자발사단층현상/계산궤단층성상(18F-FDG PET/CT)술명학림상분기.결과표명,환자발병시우대퇴내측유종물화우합하림파결종대,단PET/CT검사발현환자전신다처연조직내유이상연조직영반고대사개변,차루급폐、갑상선、림파결화위;우대퇴내측종물활검증실위림파류양육아종병Ⅱ급,단골수세포도편현시무이상종류세포침윤;백혈병면역분형위NK세포비례증고반표형이상;염색체핵형위46,XY[24];다중소식PCR미검출이상기인표체화돌변;FQ-PCR검측현시EBV-DNA＜ 102 copies/ml;2개주기R-CHOP방안(리타석단항0.7gd0、배린선알1.4gd1、표유비성90 mgd 1、장춘지신4mgd1、발니송90mgd 1-5)화료후,PET-CT현시원쌍퇴피하연조직기육간극고대사결절양영기본소실,단좌측객와구역연조직내잉가견부분고대사병조,영상평고위PR.결론:림파류양육아종병시일충한견질병,발병솔겁저;피하연조직기육간극림파류양육아종병재국내외문헌균미견보도;해병발병궤제미명학,무표준치료;PET/CT능발현림상체검불능발현적병변,능구재진행경준학적분기;PET/CT검사대림파류양육아종병적보조진단、분기、료효평개방면유중요개치.