CAJ | 학술논문

原发性胆汁性肝硬化(PBC)是一种自身免疫性疾病，是以胆汁淤积为主要特征的一种慢性进行性肝脏疾患，其病理特征是自发性的肝内小胆管破坏和胆汁淤积及肝纤维化。目前认为其发病与基因、免疫、环境等[1]因素有关。近年来原发性胆汁性肝硬化的发病率有所增加，可能与对本病认识的逐步提高以及抗线粒体抗体及其亚型检测的临床应用有关，而不是疾病发病率上升所致。本文就PBC发病机制的研究进展作一简要综述，对临床正确诊断PBC有一定的指导意义。
원발성담즙성간경화(PBC)시일충자신면역성질병，시이담즙어적위주요특정적일충만성진행성간장질환，기병리특정시자발성적간내소담관파배화담즙어적급간섬유화。목전인위기발병여기인、면역、배경등[1]인소유관。근년래원발성담즙성간경화적발병솔유소증가，가능여대본병인식적축보제고이급항선립체항체급기아형검측적림상응용유관，이불시질병발병솔상승소치。본문취PBC발병궤제적연구진전작일간요종술，대림상정학진단PBC유일정적지도의의。