右江医学
右江醫學
우강의학
YOUJINAG MEDICAL JOURNAL
2014年
3期
288-291
,共4页
许蕾%庞丽萍%温娟娟%徐海婵%孙丽华%覃宝珍
許蕾%龐麗萍%溫娟娟%徐海嬋%孫麗華%覃寶珍
허뢰%방려평%온연연%서해선%손려화%담보진
血小板增多症%原发性%临床特点%病程转归
血小闆增多癥%原髮性%臨床特點%病程轉歸
혈소판증다증%원발성%림상특점%병정전귀
目的 探讨原发性血小板增多症(essential thrombocythemia,ET)的临床特点及病程转归.方法 回顾分析2003年7月至2013年3月间诊治的60例ET患者的临床资料,并总结疾病的自然病程.结果 60例患者中,男性38例,女性22例,发病年龄21～90岁,中位发病年龄45.5岁,有出血症状者12例(20.0％),血栓症状者15例(25.0％),同时有出血及血栓者3例(5.0％),无症状者30例(50.0％).脾肿大35例(58.3％),肝大4例(6.7％).初诊时血小板计数(522～2384)×109/L,中位血小板计数1015×109/L,同时有白细胞升高者50例(83.3％),血红蛋白升高者20例(33.3％).51例患者做了骨髓活检,以大而多分叶的成熟巨核细胞增生为主,其中8例(15.7％)伴有网状纤维增生.48例行染色体核型检查,3例(6.3％)有异常.38例行JAK2V617F突变检测,30例(78.9％)阳性,8例(21.1％)阴性.随访时间12～48个月,中位随访时间28个月,3例(6.7％)发展为骨髓纤维化(myelofibrosis,MF),1例转化为慢性中性粒细胞白血病,其余病情稳定.结论 ET是一种慢性骨髓增殖性疾病,病程发展缓慢,临床症状以血栓和出血为主,无症状者比例较高,大多预后较好,主要进展为骨髓纤维化.
目的 探討原髮性血小闆增多癥(essential thrombocythemia,ET)的臨床特點及病程轉歸.方法 迴顧分析2003年7月至2013年3月間診治的60例ET患者的臨床資料,併總結疾病的自然病程.結果 60例患者中,男性38例,女性22例,髮病年齡21～90歲,中位髮病年齡45.5歲,有齣血癥狀者12例(20.0％),血栓癥狀者15例(25.0％),同時有齣血及血栓者3例(5.0％),無癥狀者30例(50.0％).脾腫大35例(58.3％),肝大4例(6.7％).初診時血小闆計數(522～2384)×109/L,中位血小闆計數1015×109/L,同時有白細胞升高者50例(83.3％),血紅蛋白升高者20例(33.3％).51例患者做瞭骨髓活檢,以大而多分葉的成熟巨覈細胞增生為主,其中8例(15.7％)伴有網狀纖維增生.48例行染色體覈型檢查,3例(6.3％)有異常.38例行JAK2V617F突變檢測,30例(78.9％)暘性,8例(21.1％)陰性.隨訪時間12～48箇月,中位隨訪時間28箇月,3例(6.7％)髮展為骨髓纖維化(myelofibrosis,MF),1例轉化為慢性中性粒細胞白血病,其餘病情穩定.結論 ET是一種慢性骨髓增殖性疾病,病程髮展緩慢,臨床癥狀以血栓和齣血為主,無癥狀者比例較高,大多預後較好,主要進展為骨髓纖維化.
목적 탐토원발성혈소판증다증(essential thrombocythemia,ET)적림상특점급병정전귀.방법 회고분석2003년7월지2013년3월간진치적60례ET환자적림상자료,병총결질병적자연병정.결과 60례환자중,남성38례,녀성22례,발병년령21～90세,중위발병년령45.5세,유출혈증상자12례(20.0％),혈전증상자15례(25.0％),동시유출혈급혈전자3례(5.0％),무증상자30례(50.0％).비종대35례(58.3％),간대4례(6.7％).초진시혈소판계수(522～2384)×109/L,중위혈소판계수1015×109/L,동시유백세포승고자50례(83.3％),혈홍단백승고자20례(33.3％).51례환자주료골수활검,이대이다분협적성숙거핵세포증생위주,기중8례(15.7％)반유망상섬유증생.48례행염색체핵형검사,3례(6.3％)유이상.38례행JAK2V617F돌변검측,30례(78.9％)양성,8례(21.1％)음성.수방시간12～48개월,중위수방시간28개월,3례(6.7％)발전위골수섬유화(myelofibrosis,MF),1례전화위만성중성립세포백혈병,기여병정은정.결론 ET시일충만성골수증식성질병,병정발전완만,림상증상이혈전화출혈위주,무증상자비례교고,대다예후교호,주요진전위골수섬유화.
