CAJ | 학술논문

目的：探讨继发于淋巴瘤的嗜血细胞综合征的临床特征。方法回顾性分析2006年6月至2014年6月我科住院治疗的6例继发于淋巴瘤的嗜血细胞综合征患者的临床资料。结果6例患者均存在发热、肝脾或淋巴结肿大、血小板减少及铁蛋白升高，部分患者存在可溶性CD25升高、NK细胞活性降低、高甘油三脂血症、低纤维蛋白原血症、骨髓嗜血现象等。大剂量糖皮质激素联合VP16治疗可改善症状，但中位生存期仅83天。结论继发于淋巴瘤的嗜血细胞综合征诊断困难，淋巴瘤患者存在全血细胞减少、发热、肝脾肿大等表现时需警惕嗜血细胞综合征。糖皮质激素联合VP16治疗虽可使疾病短期缓解，但总生存期短，预后差。
목적：탐토계발우림파류적기혈세포종합정적림상특정。방법회고성분석2006년6월지2014년6월아과주원치료적6례계발우림파류적기혈세포종합정환자적림상자료。결과6례환자균존재발열、간비혹림파결종대、혈소판감소급철단백승고，부분환자존재가용성CD25승고、NK세포활성강저、고감유삼지혈증、저섬유단백원혈증、골수기혈현상등。대제량당피질격소연합VP16치료가개선증상，단중위생존기부83천。결론계발우림파류적기혈세포종합정진단곤난，림파류환자존재전혈세포감소、발열、간비종대등표현시수경척기혈세포종합정。당피질격소연합VP16치료수가사질병단기완해，단총생존기단，예후차。