CAJ | 학술논문

目的：分析自身免疫性肝病的临床特点。方法自身免疫性肝病29例，其中自身免疫性肝炎（ AIH）23例、原发性硬化性胆管炎（ PSC）6例，对其临床资料进行回顾性分析，并对所有患者及8例正常人的IgG4水平进行测定。结果 AIH与PSC患者临床表现多样化，主要表现为皮肤瘙痒、发热、乏力、黄疸和腹胀不适等。 AIH患者血清ALT、AST升高，PSC患者GGT、ALP升高。 IAIHG评分为AIH的诊断依据。患者存在胆汁淤积且影像学显示典型肝内外胆管多灶性狭窄和节段性扩张可确诊PSC。 AIH患者血清IgG4水平为（2．60±1．83） g/L，PSC患者为（3．68±3．04）g/L，均高于正常人的（1．08±0．24）g/L。有2例AIH经组织学确诊，合并IgG4相关性肝炎。结论自身免疫性肝病诊断需结合临床表现、血清学、免疫学、组织病理学及影像学结果综合考虑。对于IgG4水平升高、合并胆管损害的自身免疫性肝病患者，需考虑合并IgG4相关性肝炎的可能。
목적：분석자신면역성간병적림상특점。방법자신면역성간병29례，기중자신면역성간염（ AIH）23례、원발성경화성담관염（ PSC）6례，대기림상자료진행회고성분석，병대소유환자급8례정상인적IgG4수평진행측정。결과 AIH여PSC환자림상표현다양화，주요표현위피부소양、발열、핍력、황달화복창불괄등。 AIH환자혈청ALT、AST승고，PSC환자GGT、ALP승고。 IAIHG평분위AIH적진단의거。환자존재담즙어적차영상학현시전형간내외담관다조성협착화절단성확장가학진PSC。 AIH환자혈청IgG4수평위（2．60±1．83） g/L，PSC환자위（3．68±3．04）g/L，균고우정상인적（1．08±0．24）g/L。유2례AIH경조직학학진，합병IgG4상관성간염。결론자신면역성간병진단수결합림상표현、혈청학、면역학、조직병이학급영상학결과종합고필。대우IgG4수평승고、합병담관손해적자신면역성간병환자，수고필합병IgG4상관성간염적가능。