中华消化病与影像杂志（电子版）
中華消化病與影像雜誌（電子版）
중화소화병여영상잡지（전자판）
2014年
5期
199-202
,共4页
肝硬化,胆汁性%诊断%治疗
肝硬化,膽汁性%診斷%治療
간경화,담즙성%진단%치료
Liver cirrhosis,biliary%Diagnosis%Treatment
原发性胆汁性肝硬化（PBC）是一种主要累及肝内中小胆管的非化脓性胆汁淤积性肝病。本病发病机制至今尚不完全清楚，自身免疫是关键因素。临床上胆汁淤积性肝酶（碱性磷酸酶、γ-谷氨酰转肽酶）浓度显著升高和抗线粒体抗体高滴度阳性是本病的特征；熊去氧胆酸可改善多数患者的肝脏生化，提高生存率；少数患者需要联合免疫抑制、降脂等治疗，新的小分子抑制剂可望用于一些难治性 PBC 的治疗。
原髮性膽汁性肝硬化（PBC）是一種主要纍及肝內中小膽管的非化膿性膽汁淤積性肝病。本病髮病機製至今尚不完全清楚，自身免疫是關鍵因素。臨床上膽汁淤積性肝酶（堿性燐痠酶、γ-穀氨酰轉肽酶）濃度顯著升高和抗線粒體抗體高滴度暘性是本病的特徵；熊去氧膽痠可改善多數患者的肝髒生化，提高生存率；少數患者需要聯閤免疫抑製、降脂等治療，新的小分子抑製劑可望用于一些難治性 PBC 的治療。
원발성담즙성간경화（PBC）시일충주요루급간내중소담관적비화농성담즙어적성간병。본병발병궤제지금상불완전청초，자신면역시관건인소。림상상담즙어적성간매（감성린산매、γ-곡안선전태매）농도현저승고화항선립체항체고적도양성시본병적특정；웅거양담산가개선다수환자적간장생화，제고생존솔；소수환자수요연합면역억제、강지등치료，신적소분자억제제가망용우일사난치성 PBC 적치료。
Primary biliary cirrhosis (PBC)is a non-suppurative cholestatic liver disease mainly involving medium and small intrahepatic bile ducts.The pathogenesis of this disease is not fully understood, autoimmunity is a key factor.It is typical clinically characteristic feature that the cholestatic liver enzymes (alkaline phosphatase,γ-glutamyltransferase)are significantly elevated and high titer of anti-mitochondrial antibodies.Ursodeoxycholic acid may improve liver function in most patients and improve survival,but some patients who do not respond to ursodeoxycholic acid require immunosuppression,lipid-lowering drugs and other therapy.New small molecule inhibitors can be used for the treatment of a number of refractory PBC.
