中国实验血液学杂志
中國實驗血液學雜誌
중국실험혈액학잡지
JOURNAL OF EXPERIMENTAL HEMATOLOGY
2014年
4期
1162-1166
,共5页
噬血细胞性淋巴组织细胞增多症%发病机制、诊断与治疗
噬血細胞性淋巴組織細胞增多癥%髮病機製、診斷與治療
서혈세포성림파조직세포증다증%발병궤제、진단여치료
hemophagocytic lymphohistiocytosis%pathogenesis%diangosis and treatment
噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH),又称为噬血细胞综合征(HPS),在儿童时期多见,临床起病急、进展迅猛,病死率高.HLH病因复杂多样,但细胞毒T淋巴细胞和NK细胞毒效应低下、细胞因子风暴和多器官高炎症反应及组织器官免疫损伤为显著病理生理特征和共同的发病环节.近年来国际上在HLH的遗传缺陷、诊断和治疗方面取得较大进展.本文结合我们的临床诊治经验,重点就儿童HLH的病因、分类、流行病学、发病机制、诊断标准和诊治研究进展做一综述.
噬血細胞性淋巴組織細胞增生癥(HLH),又稱為噬血細胞綜閤徵(HPS),在兒童時期多見,臨床起病急、進展迅猛,病死率高.HLH病因複雜多樣,但細胞毒T淋巴細胞和NK細胞毒效應低下、細胞因子風暴和多器官高炎癥反應及組織器官免疫損傷為顯著病理生理特徵和共同的髮病環節.近年來國際上在HLH的遺傳缺陷、診斷和治療方麵取得較大進展.本文結閤我們的臨床診治經驗,重點就兒童HLH的病因、分類、流行病學、髮病機製、診斷標準和診治研究進展做一綜述.
서혈세포성림파조직세포증생증(HLH),우칭위서혈세포종합정(HPS),재인동시기다견,림상기병급、진전신맹,병사솔고.HLH병인복잡다양,단세포독T림파세포화NK세포독효응저하、세포인자풍폭화다기관고염증반응급조직기관면역손상위현저병리생리특정화공동적발병배절.근년래국제상재HLH적유전결함、진단화치료방면취득교대진전.본문결합아문적림상진치경험,중점취인동HLH적병인、분류、류행병학、발병궤제、진단표준화진치연구진전주일종술.
