胃肠病学和肝病学杂志
胃腸病學和肝病學雜誌
위장병학화간병학잡지
CHINESE JOURNAL OF GASTROENTEROLOGY AND HEPATOLOGY
2014年
9期
1104-1106,1110
,共4页
李玲%张光全%廖忠%吴先麟%谢亮%姚波%李静%蒲成容
李玲%張光全%廖忠%吳先麟%謝亮%姚波%李靜%蒲成容
리령%장광전%료충%오선린%사량%요파%리정%포성용
胆管消失综合征%诊断%内镜逆行性胰胆管造影术%磁共振胰胆管造影术%治疗
膽管消失綜閤徵%診斷%內鏡逆行性胰膽管造影術%磁共振胰膽管造影術%治療
담관소실종합정%진단%내경역행성이담관조영술%자공진이담관조영술%치료
Vanishing bile duct syndrome%Diagnosis%ERCP%MRCP%Treatment
目的 探讨胆管消失综合征(VBDS)的病因及诊疗经验.方法 回顾性分析20年来成都市第六人民医院普外科经肝穿刺病理学检查确诊的34例VBDS患者的临床、内镜逆行性胰胆管造影术(ERCP)、磁共振胰胆管造影术(MRCP)检查、病理及随访资料.结果 34例VBDS患者的平均年龄(35.5±6.3)岁,男女之比为2.1∶1,临床表现以黄疸、皮肤瘙痒为主要症状,常见病因有:先天性畸形、恶性病变、缺血因素、免疫因素、感染因素、药物因素、中毒因素、特发性等.早期治疗以激素及对症观察治疗为主,晚期需要肝移植治疗.随访1～18年,2例(5.9％)治愈,4例(11.8％)黄疸时好时发,11例(32.4％)长期轻度到中度黄疸,17例(50.0％)死亡.结论 VBDS成年人多见,多为后天因素所致;儿童少见,多为感染和先天性胆道发育不良.不同病因引起的VBDS预后和转归不同.早期干预预后较好,发展至终末期肝病需要肝移植.ERCP和MRCP结合临床有助于早期诊断.
目的 探討膽管消失綜閤徵(VBDS)的病因及診療經驗.方法 迴顧性分析20年來成都市第六人民醫院普外科經肝穿刺病理學檢查確診的34例VBDS患者的臨床、內鏡逆行性胰膽管造影術(ERCP)、磁共振胰膽管造影術(MRCP)檢查、病理及隨訪資料.結果 34例VBDS患者的平均年齡(35.5±6.3)歲,男女之比為2.1∶1,臨床錶現以黃疸、皮膚瘙癢為主要癥狀,常見病因有:先天性畸形、噁性病變、缺血因素、免疫因素、感染因素、藥物因素、中毒因素、特髮性等.早期治療以激素及對癥觀察治療為主,晚期需要肝移植治療.隨訪1～18年,2例(5.9％)治愈,4例(11.8％)黃疸時好時髮,11例(32.4％)長期輕度到中度黃疸,17例(50.0％)死亡.結論 VBDS成年人多見,多為後天因素所緻;兒童少見,多為感染和先天性膽道髮育不良.不同病因引起的VBDS預後和轉歸不同.早期榦預預後較好,髮展至終末期肝病需要肝移植.ERCP和MRCP結閤臨床有助于早期診斷.
목적 탐토담관소실종합정(VBDS)적병인급진료경험.방법 회고성분석20년래성도시제륙인민의원보외과경간천자병이학검사학진적34례VBDS환자적림상、내경역행성이담관조영술(ERCP)、자공진이담관조영술(MRCP)검사、병리급수방자료.결과 34례VBDS환자적평균년령(35.5±6.3)세,남녀지비위2.1∶1,림상표현이황달、피부소양위주요증상,상견병인유:선천성기형、악성병변、결혈인소、면역인소、감염인소、약물인소、중독인소、특발성등.조기치료이격소급대증관찰치료위주,만기수요간이식치료.수방1～18년,2례(5.9％)치유,4례(11.8％)황달시호시발,11례(32.4％)장기경도도중도황달,17례(50.0％)사망.결론 VBDS성년인다견,다위후천인소소치;인동소견,다위감염화선천성담도발육불량.불동병인인기적VBDS예후화전귀불동.조기간예예후교호,발전지종말기간병수요간이식.ERCP화MRCP결합림상유조우조기진단.
