CAJ | 학술논문

研究背景 IgG4相关性疾病为新近定义的自身免疫性疾病类型,主要临床特征为多器官受累和血清IgG4水平升高.可发生于垂体,且部分患者表现为孤立性鞍区肿物和(或)垂体柄增粗,由于缺乏特征性影像学表现,若无血清IgG4水平异常之证据,术前明确诊断困难且易误诊为垂体腺瘤.方法与结果男性患者,47岁,临床主要表现为四肢乏力、性功能减退;血清睾酮、皮质醇、卵泡刺激素和黄体生成素均低于正常值范围.头部MRI显示鞍内、鞍上巨大肿物,增强后病灶均匀强化.临床拟诊为垂体腺瘤,手术大部分切除.光学显微镜观察肿物主要为腺垂体,腺泡萎缩、数目减少,间质内可见大量淋巴浆细胞浸润,伴广泛性纤维组织增生、玻璃样变,未见明确的垂体腺瘤结构;边缘可见多灶性合体样细胞巢团,但胞核异型性不明显.免疫组织化学染色,淋巴浆细胞并非肿瘤性单克隆性增生,但IgG4阳性浆细胞数目＞ 30个/高倍视野且IgG4+/IgG+＞ 40％.合体样细胞巢团波形蛋白、上皮膜抗原和孕激素受体表达阳性;血清IgG4为2.93 g/L.明确诊断为IgG4相关性垂体炎伴鞍区脑膜反应.术后予泼尼松35 mg/d持续治疗2周,减至30 mg/d维持治疗,临床症状明显改善,血清IgG4降至正常水平,鞍区肿物体积明显缩小.结论IgG4相关性垂体炎缺乏特征性影像学表现,其组织学与非特异性炎症性病变相似,术前明确诊断和鉴别诊断困难.血清IgG4水平升高是明确诊断的重要线索和依据.
연구배경 IgG4상관성질병위신근정의적자신면역성질병류형,주요림상특정위다기관수루화혈청IgG4수평승고.가발생우수체,차부분환자표현위고립성안구종물화(혹)수체병증조,유우결핍특정성영상학표현,약무혈청IgG4수평이상지증거,술전명학진단곤난차역오진위수체선류.방법여결과 남성환자,47세,림상주요표현위사지핍력、성공능감퇴;혈청고동、피질순、란포자격소화황체생성소균저우정상치범위.두부MRI현시안내、안상거대종물,증강후병조균균강화.림상의진위수체선류,수술대부분절제.광학현미경관찰종물주요위선수체,선포위축、수목감소,간질내가견대량림파장세포침윤,반엄범성섬유조직증생、파리양변,미견명학적수체선류결구;변연가견다조성합체양세포소단,단포핵이형성불명현.면역조직화학염색,림파장세포병비종류성단극륭성증생,단IgG4양성장세포수목＞ 30개/고배시야차IgG4+/IgG+＞ 40％.합체양세포소단파형단백、상피막항원화잉격소수체표체양성;혈청IgG4위2.93 g/L.명학진단위IgG4상관성수체염반안구뇌막반응.술후여발니송35 mg/d지속치료2주,감지30 mg/d유지치료,림상증상명현개선,혈청IgG4강지정상수평,안구종물체적명현축소.결론IgG4상관성수체염결핍특정성영상학표현,기조직학여비특이성염증성병변상사,술전명학진단화감별진단곤난.혈청IgG4수평승고시명학진단적중요선색화의거.