中国妇幼健康研究
中國婦幼健康研究
중국부유건강연구
CHINESE JOURNAL OF MATERNAL AND CHILD HEALTH RESEARCH
2014年
5期
790-792
,共3页
心内膜弹力纤维增生症%临床表现%超声检查%预后
心內膜彈力纖維增生癥%臨床錶現%超聲檢查%預後
심내막탄력섬유증생증%림상표현%초성검사%예후
endocardial fibroelastosis ( EFE)%clinical manifestation%ultrasonography%prognosis
目的：分析心内膜弹力纤维增生症（ EFE）的临床表现特点和实验室、影像学检查特点，并随访患儿的治疗结果。方法回顾性分析2000年12月至2011年6月在湖北十堰市太和医院儿2科住院的60例小儿EFE患者，对其临床症状和体征、实验室和影像学检查结果进行总结，并统计患儿的随访结果。结果 EFE患儿以肺炎、心衰为主要首诊原因（55．0％）；临床症状主要有咳嗽（75．0％）、呼吸困难（68．3％）、气促（83．3％）。心电图显示的主要异常为：左室肥大伴劳损（38．3％），单纯左室肥大（15．0％），窦性心动过速（30．0％），ST-T改变（11．7％）。胸部X线检查心脏普遍增大（100．0％），心胸比例＞0．60者占38．3％。超声心动图显示的主要异常有：左心室均扩大（100．0％），左室心内膜增厚、回声增强（81．7％），左室收缩功能均降低（100％），左室射血分数（EF）均低于55％（100％）。经治疗，临床好转41例（68．3％），自动出院12例（20．0％），死亡7例（11．7％）。对53例出院患儿进行随访，6例失访，47例患儿中4例（8．5％）病情加重，1例（2．1％）死于心力衰竭。结论超声心动图能检测EFE的特征性表现，坚持治疗可以改善患儿预后。
目的：分析心內膜彈力纖維增生癥（ EFE）的臨床錶現特點和實驗室、影像學檢查特點，併隨訪患兒的治療結果。方法迴顧性分析2000年12月至2011年6月在湖北十堰市太和醫院兒2科住院的60例小兒EFE患者，對其臨床癥狀和體徵、實驗室和影像學檢查結果進行總結，併統計患兒的隨訪結果。結果 EFE患兒以肺炎、心衰為主要首診原因（55．0％）；臨床癥狀主要有咳嗽（75．0％）、呼吸睏難（68．3％）、氣促（83．3％）。心電圖顯示的主要異常為：左室肥大伴勞損（38．3％），單純左室肥大（15．0％），竇性心動過速（30．0％），ST-T改變（11．7％）。胸部X線檢查心髒普遍增大（100．0％），心胸比例＞0．60者佔38．3％。超聲心動圖顯示的主要異常有：左心室均擴大（100．0％），左室心內膜增厚、迴聲增彊（81．7％），左室收縮功能均降低（100％），左室射血分數（EF）均低于55％（100％）。經治療，臨床好轉41例（68．3％），自動齣院12例（20．0％），死亡7例（11．7％）。對53例齣院患兒進行隨訪，6例失訪，47例患兒中4例（8．5％）病情加重，1例（2．1％）死于心力衰竭。結論超聲心動圖能檢測EFE的特徵性錶現，堅持治療可以改善患兒預後。
목적：분석심내막탄력섬유증생증（ EFE）적림상표현특점화실험실、영상학검사특점，병수방환인적치료결과。방법회고성분석2000년12월지2011년6월재호북십언시태화의원인2과주원적60례소인EFE환자，대기림상증상화체정、실험실화영상학검사결과진행총결，병통계환인적수방결과。결과 EFE환인이폐염、심쇠위주요수진원인（55．0％）；림상증상주요유해수（75．0％）、호흡곤난（68．3％）、기촉（83．3％）。심전도현시적주요이상위：좌실비대반로손（38．3％），단순좌실비대（15．0％），두성심동과속（30．0％），ST-T개변（11．7％）。흉부X선검사심장보편증대（100．0％），심흉비례＞0．60자점38．3％。초성심동도현시적주요이상유：좌심실균확대（100．0％），좌실심내막증후、회성증강（81．7％），좌실수축공능균강저（100％），좌실사혈분수（EF）균저우55％（100％）。경치료，림상호전41례（68．3％），자동출원12례（20．0％），사망7례（11．7％）。대53례출원환인진행수방，6례실방，47례환인중4례（8．5％）병정가중，1례（2．1％）사우심력쇠갈。결론초성심동도능검측EFE적특정성표현，견지치료가이개선환인예후。
Objective To analyze the clinical features, laboratory and imaging characteristics of endocardial fibroelastosis ( EFE) in children, and to follow up treatment outcomes.Methods Retrospective study was conducted on 60 cases with EFE admitted in the second department of pediatrics in Taihe Hospital of Shiyan during the period of December 2000 to June 2011.Their clinical features, physical signs, laboratory and imaging characteristics were summarized and follow-up results were recorded.Results The main causes of the first visit of EFE children were pneumonia and heart failure (55%).Cough (75.0%), dyspnea (68.3%) and shortness of breath (83.3%) were major clinical symptoms.The main changes in electrocardiogram included left ventricular hypertrophy with strain (38.3%), left ventricular hypertrophy alone (15.0%), sinus tachycardia (30.0%) and ST-T changes (11.7%).Chest X-ray examination showed larger heart (100.0%) and cardiothoracic ratio>0.60 (38.3%).Echocardiography showed expanded left ventricular (100.00%), thickened left ventricular endocardium, echo enhancement ( 81.7%) , decreased left ventricular systolic function ( 100%) , and left ventricular ejection fraction (EF) less than 55%(100%).After treatment, 41 cases were improved (68.3%), 12 cases were discharged (20.0%) and 7 cases died (11.7%).Six cases were lost in follow-up.Of 47 cases with follow-up the disease aggravated in 4 cases (8.5%) and 1 case (2.1%) died of heart failure.Conclusion Echocardiography can detect the characteristic performance of EFE and long-term treatment can improve the prognosis of patients.
