CAJ | 학술논문

目的：探讨婴幼儿胆道发育不良的病例特点、诊断标准与护理方法。方法回顾性分析北京军区总医院附属八一儿童医院近4年中通过胆道造影确诊的8例胆道发育不良患儿的资料，对其临床特点、影像学资料、病例特点、胆囊造瘘后胆道冲洗、围术期的护理等进行总结。结果8例患儿中2例年长患儿肝脏增大，且有结节状改变；其余6例肝脏大小、质地均基本正常。7例胆囊发育偏小，充盈差；造影均示左右肝管、胆总管细小，肝内胆管未见清晰显影。胆囊造瘘术后胆囊引流管引流出黄色稀薄胆汁，但量少，在部分病例中口服熊去氧胆酸后可见胆汁引流量增加。随访6个月至4年，其中2例死于6～8月龄，其余6例仍存活，仍持续黄疸，伴有生长发育不良、腹胀，其中1例再次行胆囊结肠吻合术，1例术后2年行肝移植。结论婴幼儿胆道发育不良是一类具有共同临床特点的综合征，其诊断、治疗、护理方法及预后均不同于其他梗阻性黄疸疾病，对其进行早期确诊有重要临床意义。
목적：탐토영유인담도발육불량적병례특점、진단표준여호리방법。방법회고성분석북경군구총의원부속팔일인동의원근4년중통과담도조영학진적8례담도발육불량환인적자료，대기림상특점、영상학자료、병례특점、담낭조루후담도충세、위술기적호리등진행총결。결과8례환인중2례년장환인간장증대，차유결절상개변；기여6례간장대소、질지균기본정상。7례담낭발육편소，충영차；조영균시좌우간관、담총관세소，간내담관미견청석현영。담낭조루술후담낭인류관인류출황색희박담즙，단량소，재부분병례중구복웅거양담산후가견담즙인류량증가。수방6개월지4년，기중2례사우6～8월령，기여6례잉존활，잉지속황달，반유생장발육불량、복창，기중1례재차행담낭결장문합술，1례술후2년행간이식。결론영유인담도발육불량시일류구유공동림상특점적종합정，기진단、치료、호리방법급예후균불동우기타경조성황달질병，대기진행조기학진유중요림상의의。