CAJ | 학술논문

目的：通过1例可疑先天性肝纤维化（CHF）患者临床和肝组织病理学特点总结，来分析该病的诊断要领。方法1例男性57岁有长期脂肪肝病史患者，肝活检资料经两家医院病理学检查，给出不同的诊断，通过复习文献，分析不能确诊的原因。结果因反复乏力纳差4个月于2012年3月24日入院。2007年体检发现脂肪肝，肝功能正常。巩膜无黄染，未见蜘蛛痣及肝掌。心肺听诊无异常，肝脾肋下未触及，移动性浊音阴性。双下肢无浮肿。ALT 30.5 U/L，AST 23.8 U/L，TBIL 17.2μmol/L；PT 12.2s，INR 0.89。HBV、HCV、HIV标记物阴性。胃镜示胃体胃窦粘膜糜烂，食管静脉中上段显露伴下段轻度曲张。上腹部MRI检查示肝硬化，门脉高压，食管下段静脉曲张；肝脏多发性小囊肿，肾脏多发性小囊肿。肝脏活检见肝组织结构尚清晰，小叶部分肝细胞疏松水肿，散在少量点灶状坏死，部分肝细胞脂肪变性（以大泡型为主，约占20％），汇管区少量淋巴细胞浸润，部分汇管区纤维组织增生，向小叶内延伸，纤维间隔呈渐成趋势。结论综合评判，该患者应诊断为非酒精性脂肪性肝病（G3 S3），先天性肝纤维化诊断无依据。
목적：통과1례가의선천성간섬유화（CHF）환자림상화간조직병이학특점총결，래분석해병적진단요령。방법1례남성57세유장기지방간병사환자，간활검자료경량가의원병이학검사，급출불동적진단，통과복습문헌，분석불능학진적원인。결과인반복핍력납차4개월우2012년3월24일입원。2007년체검발현지방간，간공능정상。공막무황염，미견지주지급간장。심폐은진무이상，간비륵하미촉급，이동성탁음음성。쌍하지무부종。ALT 30.5 U/L，AST 23.8 U/L，TBIL 17.2μmol/L；PT 12.2s，INR 0.89。HBV、HCV、HIV표기물음성。위경시위체위두점막미란，식관정맥중상단현로반하단경도곡장。상복부MRI검사시간경화，문맥고압，식관하단정맥곡장；간장다발성소낭종，신장다발성소낭종。간장활검견간조직결구상청석，소협부분간세포소송수종，산재소량점조상배사，부분간세포지방변성（이대포형위주，약점20％），회관구소량림파세포침윤，부분회관구섬유조직증생，향소협내연신，섬유간격정점성추세。결론종합평판，해환자응진단위비주정성지방성간병（G3 S3），선천성간섬유화진단무의거。