CAJ | 학술논문

目的:分析C3肾病(C3G)及其亚型致密物沉积病(DDD)和C3肾小球肾炎(C3GN)的临床、病理及预后特征,以提高对此病的认识. 方法:回顾性分析54例确诊为C3G患者的临床表型、病理资料及预后,并比较DDD和C3GN的区别. 结果:C3G患者平均发病年龄(31.7±16.1)岁,44.4％以肾病综合征起病,22.2％肾功能异常,81.5％出现低补体血症,61％抗链球菌溶血素“0”阳性.C3G病理上以膜增生样病变(61.1％)和系膜增生性病变(27.8％)为主,补体C3主要沉积于肾小球毛细血管袢(98.1％)和系膜区(63％),另59.3％伴免疫球蛋白沉积.与C3GN相比,DDD患者发病年龄轻(P＜0.05),低蛋白血症更显著(P＜0.05),伴发高血压的比例低(P＜0.05),循环补体水平无差异.病理上,DDD患者的膜增生及新月体病变较G3GN更为常见;除血管袢和系膜区的C3沉积外,DDD常伴肾小管基膜及间质血管区的沉积(P＜0.001).电镜观察DDD患者电子致密物主要沉积于基膜内、肾小管基膜和包囊壁,C3GN组主要位于系膜区、内皮下和上皮侧(P＜0.001).两组随访5年的累积肾生存率无差异. 结论:这是目前亚洲人群最大样本C3G的报道,C3G以血清补体C3减低,免疫荧光C3沉积为主,超微结构电子致密物沉积与C3沉积为特征.DDD和C3GN主要在C3和电子致密物沉积部位上有差异.
목적:분석C3신병(C3G)급기아형치밀물침적병(DDD)화C3신소구신염(C3GN)적림상、병리급예후특정,이제고대차병적인식. 방법:회고성분석54례학진위C3G환자적림상표형、병리자료급예후,병비교DDD화C3GN적구별. 결과:C3G환자평균발병년령(31.7±16.1)세,44.4％이신병종합정기병,22.2％신공능이상,81.5％출현저보체혈증,61％항련구균용혈소“0”양성.C3G병리상이막증생양병변(61.1％)화계막증생성병변(27.8％)위주,보체C3주요침적우신소구모세혈관번(98.1％)화계막구(63％),령59.3％반면역구단백침적.여C3GN상비,DDD환자발병년령경(P＜0.05),저단백혈증경현저(P＜0.05),반발고혈압적비례저(P＜0.05),순배보체수평무차이.병리상,DDD환자적막증생급신월체병변교G3GN경위상견;제혈관번화계막구적C3침적외,DDD상반신소관기막급간질혈관구적침적(P＜0.001).전경관찰DDD환자전자치밀물주요침적우기막내、신소관기막화포낭벽,C3GN조주요위우계막구、내피하화상피측(P＜0.001).량조수방5년적루적신생존솔무차이. 결론:저시목전아주인군최대양본C3G적보도,C3G이혈청보체C3감저,면역형광C3침적위주,초미결구전자치밀물침적여C3침적위특정.DDD화C3GN주요재C3화전자치밀물침적부위상유차이.