脑与神经疾病杂志
腦與神經疾病雜誌
뇌여신경질병잡지
JOURNAL OF BRAIN AND NERVOUS DISEASES
2014年
5期
358-362
,共5页
昝坤%祖洁%崔桂云%常虹%沈霞
昝坤%祖潔%崔桂雲%常虹%瀋霞
잠곤%조길%최계운%상홍%침하
平山病%电生理%磁共振影像
平山病%電生理%磁共振影像
평산병%전생리%자공진영상
Hirayama disease%Electrophysiology%Magnetic resonance imaging
目的 分析平山病的临床特征、神经电生理及影像学特点,以提高对平山病的诊断水平.方法 分析15例平山病的患者临床、神经电生理、影像学资料.结果 ①15例均为青春期男性,均表现为上肢远端肌肉萎缩及无力,尺侧肌肉萎缩较重.单侧者12例,双侧者3例.8例手指伸展时出现震颤,6例伴寒冷麻痹;②肌电图均提示受累侧及对侧上肢远端肌肉神经源性受损,尺神经和正中神经分别有12例和3例复合肌肉动作电位(CMAP)波幅下降的现象;③颈髓MRI均可见颈髓下段轻度萎缩,3例髓内异常信号.过屈位颈MRI显示下段颈髓前移、变平,硬脊膜向前移位,硬脊膜外间隙内半月形信号影,11例在增宽的硬膜外腔见流空血管信号,6例增强扫描见硬脊膜外腔强化的静脉丛.结论 在临床上遇到年青患者出现非对称性、局限于上肢远端肌群无力和萎缩时,应考虑平山病的诊断;神经电生理和颈髓MRI自然位+过屈位动态检查是诊断平山病的重要手段.
目的 分析平山病的臨床特徵、神經電生理及影像學特點,以提高對平山病的診斷水平.方法 分析15例平山病的患者臨床、神經電生理、影像學資料.結果 ①15例均為青春期男性,均錶現為上肢遠耑肌肉萎縮及無力,呎側肌肉萎縮較重.單側者12例,雙側者3例.8例手指伸展時齣現震顫,6例伴寒冷痳痺;②肌電圖均提示受纍側及對側上肢遠耑肌肉神經源性受損,呎神經和正中神經分彆有12例和3例複閤肌肉動作電位(CMAP)波幅下降的現象;③頸髓MRI均可見頸髓下段輕度萎縮,3例髓內異常信號.過屈位頸MRI顯示下段頸髓前移、變平,硬脊膜嚮前移位,硬脊膜外間隙內半月形信號影,11例在增寬的硬膜外腔見流空血管信號,6例增彊掃描見硬脊膜外腔彊化的靜脈叢.結論 在臨床上遇到年青患者齣現非對稱性、跼限于上肢遠耑肌群無力和萎縮時,應攷慮平山病的診斷;神經電生理和頸髓MRI自然位+過屈位動態檢查是診斷平山病的重要手段.
목적 분석평산병적림상특정、신경전생리급영상학특점,이제고대평산병적진단수평.방법 분석15례평산병적환자림상、신경전생리、영상학자료.결과 ①15례균위청춘기남성,균표현위상지원단기육위축급무력,척측기육위축교중.단측자12례,쌍측자3례.8례수지신전시출현진전,6례반한랭마비;②기전도균제시수루측급대측상지원단기육신경원성수손,척신경화정중신경분별유12례화3례복합기육동작전위(CMAP)파폭하강적현상;③경수MRI균가견경수하단경도위축,3례수내이상신호.과굴위경MRI현시하단경수전이、변평,경척막향전이위,경척막외간극내반월형신호영,11례재증관적경막외강견류공혈관신호,6례증강소묘견경척막외강강화적정맥총.결론 재림상상우도년청환자출현비대칭성、국한우상지원단기군무력화위축시,응고필평산병적진단;신경전생리화경수MRI자연위+과굴위동태검사시진단평산병적중요수단.
