CAJ | 학술논문

目的通过分析和总结郎格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)患儿的临床特点,探讨儿童LCH的诊断难点,以减少误诊.方法回顾性分析62例LCH患儿的临床资料,并进行电话随访.结果 62例患儿中,男女比例1.8∶1;中位年龄2.2岁(1.5个月至14.1岁),＜2岁31例(50％),＜5岁44例(71％).主要临床表现为体表肿块35例(56.5％),发热22例(35.5％)和皮疹22例(35.5％).多见的受累器官是肝脾、骨骼、皮肤.其中46例(74.2％)达到国际组织细胞协会制定的确诊标准.16例(25.8％)患儿因取组织病理活检困难,仅作临床诊断,但诊断性治疗有效.首次入院科室为儿科的有39例(62.9％),另外23例(37.1％)在其他科室就诊.两组患儿从就诊到确诊时间中位数分别是5 d(1 ～1 432 d)和30 d(1～1808 d).随访49例,中位随访时间45个月(4个月至10年).死亡5例,恶化3例,41例病情稳定.结论儿童LCH临床表现的多样性与非特异性以及部分病例不易取病理活检是LCH的诊断难点,详尽的体格检查及实验室检查在诊治中非常重要.未能达到病理确诊的患儿可以尝试诊断性治疗.
목적 통과분석화총결랑격한사세포조직세포증생증(LCH)환인적림상특점,탐토인동LCH적진단난점,이감소오진.방법 회고성분석62례LCH환인적림상자료,병진행전화수방.결과 62례환인중,남녀비례1.8∶1;중위년령2.2세(1.5개월지14.1세),＜2세31례(50％),＜5세44례(71％).주요림상표현위체표종괴35례(56.5％),발열22례(35.5％)화피진22례(35.5％).다견적수루기관시간비、골격、피부.기중46례(74.2％)체도국제조직세포협회제정적학진표준.16례(25.8％)환인인취조직병리활검곤난,부작림상진단,단진단성치료유효.수차입원과실위인과적유39례(62.9％),령외23례(37.1％)재기타과실취진.량조환인종취진도학진시간중위수분별시5 d(1 ～1 432 d)화30 d(1～1808 d).수방49례,중위수방시간45개월(4개월지10년).사망5례,악화3례,41례병정은정.결론 인동LCH림상표현적다양성여비특이성이급부분병례불역취병리활검시LCH적진단난점,상진적체격검사급실험실검사재진치중비상중요.미능체도병리학진적환인가이상시진단성치료.