中国临床医学影像杂志
中國臨床醫學影像雜誌
중국림상의학영상잡지
JOURNAL OF CHINA CLINIC MEDICAL IMAGING
2014年
10期
745-748
,共4页
结节性硬化症%体层摄影术,X线计算机%磁共振成像
結節性硬化癥%體層攝影術,X線計算機%磁共振成像
결절성경화증%체층섭영술,X선계산궤%자공진성상
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目的:探讨结节性硬化症(TSC)二家系多器官损害的临床特点和影像学特征.方法:首先对2个TSC家系先证者及其成员进行详细的病史采集和体格检查,分析2家系8例TSC患者伴有大脑、肾脏、皮肤、肝脏、肺、骨骼等多部位病灶的症状、体征及影像学表现.结果:8例中男5例,女3例,年龄3～72岁.5例有典型的TSC“三联征”表现.7例有典型的面部血管纤维瘤,6例有癫痫发作史,8例颅脑CT均发现室管膜下钙化灶,2例合并室管膜下巨细胞星形细胞瘤,3例合并双肾多发错构瘤,1例CT发现肝脏错构瘤,1例合并肺淋巴管平滑肌瘤病,4例骨骼出现小结节状硬化,椎弓呈象牙样硬化改变.结论:TSC是一种累及全身多器官包括皮肤、脑和内脏及骨骼多系统器官的错构瘤样病,临床以癫痫、智力低下、面部血管纤维瘤为特点,影像学检查以脑室室管膜下钙化和肾脏错构瘤、骨骼多发硬化性小结节最具定性诊断.
目的:探討結節性硬化癥(TSC)二傢繫多器官損害的臨床特點和影像學特徵.方法:首先對2箇TSC傢繫先證者及其成員進行詳細的病史採集和體格檢查,分析2傢繫8例TSC患者伴有大腦、腎髒、皮膚、肝髒、肺、骨骼等多部位病竈的癥狀、體徵及影像學錶現.結果:8例中男5例,女3例,年齡3～72歲.5例有典型的TSC“三聯徵”錶現.7例有典型的麵部血管纖維瘤,6例有癲癇髮作史,8例顱腦CT均髮現室管膜下鈣化竈,2例閤併室管膜下巨細胞星形細胞瘤,3例閤併雙腎多髮錯構瘤,1例CT髮現肝髒錯構瘤,1例閤併肺淋巴管平滑肌瘤病,4例骨骼齣現小結節狀硬化,椎弓呈象牙樣硬化改變.結論:TSC是一種纍及全身多器官包括皮膚、腦和內髒及骨骼多繫統器官的錯構瘤樣病,臨床以癲癇、智力低下、麵部血管纖維瘤為特點,影像學檢查以腦室室管膜下鈣化和腎髒錯構瘤、骨骼多髮硬化性小結節最具定性診斷.
목적:탐토결절성경화증(TSC)이가계다기관손해적림상특점화영상학특정.방법:수선대2개TSC가계선증자급기성원진행상세적병사채집화체격검사,분석2가계8례TSC환자반유대뇌、신장、피부、간장、폐、골격등다부위병조적증상、체정급영상학표현.결과:8례중남5례,녀3례,년령3～72세.5례유전형적TSC“삼련정”표현.7례유전형적면부혈관섬유류,6례유전간발작사,8례로뇌CT균발현실관막하개화조,2례합병실관막하거세포성형세포류,3례합병쌍신다발착구류,1례CT발현간장착구류,1례합병폐림파관평활기류병,4례골격출현소결절상경화,추궁정상아양경화개변.결론:TSC시일충루급전신다기관포괄피부、뇌화내장급골격다계통기관적착구류양병,림상이전간、지력저하、면부혈관섬유류위특점,영상학검사이뇌실실관막하개화화신장착구류、골격다발경화성소결절최구정성진단.
