中华神经科杂志
中華神經科雜誌
중화신경과잡지
Chinese Journal of Neurology
2014年
2期
84-89
,共6页
李旭宁%李小波%黄顺祥%资晓宏%刘蕾%占雅静%姜明明%郭纪峰%唐北沙%张如旭
李旭寧%李小波%黃順祥%資曉宏%劉蕾%佔雅靜%薑明明%郭紀峰%唐北沙%張如旭
리욱저%리소파%황순상%자효굉%류뢰%점아정%강명명%곽기봉%당북사%장여욱
夏科-马里-图斯病%连接蛋白类%电生理学
夏科-馬裏-圖斯病%連接蛋白類%電生理學
하과-마리-도사병%련접단백류%전생이학
目的 探讨夏科-马里-图斯病1X型(Charcot-Marie-Tooth disease type 1X,CMT1X)患者性别、发病年龄、病程和残疾进展与其神经电生理指标的相关性.方法 对已明确连接蛋白32(CX32)基因突变的59例CMT1X患者进行临床资料采集、功能障碍评分[采用腓骨肌萎缩症神经病变评分(CMTNS)、总体神经功能限制评分(ONLS)和功能残疾评分(FDS)]和周围神经电生理结果分析,采用简单回归分析对发病年龄、病程和残疾进展与神经电生理指标进行相关性分析.结果CMT1X男性患者临床症状较女性患者重,男性患者的正中神经运动神经传导速度[MNCV;(34.5±6.3)m/s]、感觉神经传导速度[SNCV; (36.2±5.5) m/s]和复合肌肉运动电位(CMAP)波幅[(2.7±1.9) mV]明显低于女性患者[(43.5±7.2)、(44.3±7.4) m/s,t=-5.002、-4.022,均P<0.01;(4.2±2.9) mV,t=-2.177,P<0.05],而感觉神经运动电位(SNAP)波幅与女性患者比较差异无统计学意义.男性(r=-0.451,P<0.01)和女性(r=-0.427,P<0.05)患者年龄与其正中神经CMAP波幅明显相关,而与男性和女性MNCV无关.男性患者的临床残疾进展与年龄、病程和CMAP波幅明显相关,与MNCV、SNCV、SNAP及发病年龄无相关性.男性和女性患者CMTNS评分分别以约0.29分/年(r=0.600,小P<0.01)和0.18分/年(r=0.420,P<0.05)的速度增长,并与FDS(r=0.901,P<0.01)、ONLS(r=0.904,P<0.01)评分有很好的相关性.结论 CMT1X患者临床残疾进展与年龄、病程和CMAP波幅明显相关.CMTNS适用于中国CMT1X患者临床残疾的长程动态评估与预测,并与FDS、ONLS有很好的相关性.
目的 探討夏科-馬裏-圖斯病1X型(Charcot-Marie-Tooth disease type 1X,CMT1X)患者性彆、髮病年齡、病程和殘疾進展與其神經電生理指標的相關性.方法 對已明確連接蛋白32(CX32)基因突變的59例CMT1X患者進行臨床資料採集、功能障礙評分[採用腓骨肌萎縮癥神經病變評分(CMTNS)、總體神經功能限製評分(ONLS)和功能殘疾評分(FDS)]和週圍神經電生理結果分析,採用簡單迴歸分析對髮病年齡、病程和殘疾進展與神經電生理指標進行相關性分析.結果CMT1X男性患者臨床癥狀較女性患者重,男性患者的正中神經運動神經傳導速度[MNCV;(34.5±6.3)m/s]、感覺神經傳導速度[SNCV; (36.2±5.5) m/s]和複閤肌肉運動電位(CMAP)波幅[(2.7±1.9) mV]明顯低于女性患者[(43.5±7.2)、(44.3±7.4) m/s,t=-5.002、-4.022,均P<0.01;(4.2±2.9) mV,t=-2.177,P<0.05],而感覺神經運動電位(SNAP)波幅與女性患者比較差異無統計學意義.男性(r=-0.451,P<0.01)和女性(r=-0.427,P<0.05)患者年齡與其正中神經CMAP波幅明顯相關,而與男性和女性MNCV無關.男性患者的臨床殘疾進展與年齡、病程和CMAP波幅明顯相關,與MNCV、SNCV、SNAP及髮病年齡無相關性.男性和女性患者CMTNS評分分彆以約0.29分/年(r=0.600,小P<0.01)和0.18分/年(r=0.420,P<0.05)的速度增長,併與FDS(r=0.901,P<0.01)、ONLS(r=0.904,P<0.01)評分有很好的相關性.結論 CMT1X患者臨床殘疾進展與年齡、病程和CMAP波幅明顯相關.CMTNS適用于中國CMT1X患者臨床殘疾的長程動態評估與預測,併與FDS、ONLS有很好的相關性.
목적 탐토하과-마리-도사병1X형(Charcot-Marie-Tooth disease type 1X,CMT1X)환자성별、발병년령、병정화잔질진전여기신경전생리지표적상관성.방법 대이명학련접단백32(CX32)기인돌변적59례CMT1X환자진행림상자료채집、공능장애평분[채용비골기위축증신경병변평분(CMTNS)、총체신경공능한제평분(ONLS)화공능잔질평분(FDS)]화주위신경전생리결과분석,채용간단회귀분석대발병년령、병정화잔질진전여신경전생리지표진행상관성분석.결과CMT1X남성환자림상증상교녀성환자중,남성환자적정중신경운동신경전도속도[MNCV;(34.5±6.3)m/s]、감각신경전도속도[SNCV; (36.2±5.5) m/s]화복합기육운동전위(CMAP)파폭[(2.7±1.9) mV]명현저우녀성환자[(43.5±7.2)、(44.3±7.4) m/s,t=-5.002、-4.022,균P<0.01;(4.2±2.9) mV,t=-2.177,P<0.05],이감각신경운동전위(SNAP)파폭여녀성환자비교차이무통계학의의.남성(r=-0.451,P<0.01)화녀성(r=-0.427,P<0.05)환자년령여기정중신경CMAP파폭명현상관,이여남성화녀성MNCV무관.남성환자적림상잔질진전여년령、병정화CMAP파폭명현상관,여MNCV、SNCV、SNAP급발병년령무상관성.남성화녀성환자CMTNS평분분별이약0.29분/년(r=0.600,소P<0.01)화0.18분/년(r=0.420,P<0.05)적속도증장,병여FDS(r=0.901,P<0.01)、ONLS(r=0.904,P<0.01)평분유흔호적상관성.결론 CMT1X환자림상잔질진전여년령、병정화CMAP파폭명현상관.CMTNS괄용우중국CMT1X환자림상잔질적장정동태평고여예측,병여FDS、ONLS유흔호적상관성.
