CAJ | 학술논문

目的研究结节性硬化的临床特点、神经影像学表现和病理学及免疫组织化学特点.方法对2008-2011年在清华大学玉泉医院癫痫中心接受致痫病灶外科手术切除治疗且临床病理诊断为结节性硬化的难治性癫痫患者临床病理学资料进行回顾性分析.结果 9例患者,男性7例,女性2例,癫痫平均发病年龄2.2岁,平均病程5.9年.CT表现为脑内多发点状钙化.MRI见脑内多发片状稍长T1、稍长T2信号影.镜下可见神经元排列结构紊乱,6层结构消失,可见气球样细胞伴或不伴形态异常神经元.免疫组织化学染色示形态异常神经元SMI32R强阳性、部分神经丝蛋白阳性;大部分气球样细胞巢蛋白、波形蛋白阳性,偶见CD34阳性.术后随访,Engel Ⅰ级7例,Engel Ⅱ级2例.结论结节性硬化的病理诊断需要结合临床及影像学资料.怀疑结节性硬化的标本中用巢蛋白、波形蛋白、SMI32R、胶质纤维酸性蛋白等免疫组织化学可以辅助诊断.结节性硬化导致的难治性癫痫患者手术治疗如能完全切除癫痫责任灶,则效果较好.
목적 연구결절성경화적림상특점、신경영상학표현화병이학급면역조직화학특점.방법 대2008-2011년재청화대학옥천의원전간중심접수치간병조외과수술절제치료차림상병리진단위결절성경화적난치성전간환자림상병이학자료진행회고성분석.결과 9례환자,남성7례,녀성2례,전간평균발병년령2.2세,평균병정5.9년.CT표현위뇌내다발점상개화.MRI견뇌내다발편상초장T1、초장T2신호영.경하가견신경원배렬결구문란,6층결구소실,가견기구양세포반혹불반형태이상신경원.면역조직화학염색시형태이상신경원SMI32R강양성、부분신경사단백양성;대부분기구양세포소단백、파형단백양성,우견CD34양성.술후수방,Engel Ⅰ급7례,Engel Ⅱ급2례.결론 결절성경화적병리진단수요결합림상급영상학자료.부의결절성경화적표본중용소단백、파형단백、SMI32R、효질섬유산성단백등면역조직화학가이보조진단.결절성경화도치적난치성전간환자수술치료여능완전절제전간책임조,칙효과교호.