国际泌尿系统杂志
國際泌尿繫統雜誌
국제비뇨계통잡지
INTERNATIONAL JOURNAL OF UROLOGY AND NEPHROLOGY
2014年
3期
415-419
,共5页
肾疾病%脂蛋白类%基因突变
腎疾病%脂蛋白類%基因突變
신질병%지단백류%기인돌변
脂蛋白肾病(lipoprotein glomemlopathy,LPG)是近20余年来新发现的一种脂质沉积于肾小球,伴有类似于Ⅲ型高脂血症的血脂水平异常,并终将会进展至终末期肾脏疾病(end-stage renal disease,ESRD)的肾小球疾病.其病理特征为肾小球毛细血管呈瘤样扩张,腔内充满脂蛋白血栓样物质,目前本病诊断必须依赖于肾活检穿刺病理学检查.因漏诊率高,截止目前全球报道病例数尚不足100例,而且有关发病机制的认识尚不十分明确.近年来研究普遍认为载脂蛋白E(Apolipoprotein E,ApoE)基因变异在LPG发病中起着重要的作用,脂质代谢异常、氧化应激、肾脏原位机制也参与该病的发生发展.本文通过温习其流行病学、临床表现及病理特征、实验室检查特点,重点探讨其发病机制.
脂蛋白腎病(lipoprotein glomemlopathy,LPG)是近20餘年來新髮現的一種脂質沉積于腎小毬,伴有類似于Ⅲ型高脂血癥的血脂水平異常,併終將會進展至終末期腎髒疾病(end-stage renal disease,ESRD)的腎小毬疾病.其病理特徵為腎小毬毛細血管呈瘤樣擴張,腔內充滿脂蛋白血栓樣物質,目前本病診斷必鬚依賴于腎活檢穿刺病理學檢查.因漏診率高,截止目前全毬報道病例數尚不足100例,而且有關髮病機製的認識尚不十分明確.近年來研究普遍認為載脂蛋白E(Apolipoprotein E,ApoE)基因變異在LPG髮病中起著重要的作用,脂質代謝異常、氧化應激、腎髒原位機製也參與該病的髮生髮展.本文通過溫習其流行病學、臨床錶現及病理特徵、實驗室檢查特點,重點探討其髮病機製.
지단백신병(lipoprotein glomemlopathy,LPG)시근20여년래신발현적일충지질침적우신소구,반유유사우Ⅲ형고지혈증적혈지수평이상,병종장회진전지종말기신장질병(end-stage renal disease,ESRD)적신소구질병.기병리특정위신소구모세혈관정류양확장,강내충만지단백혈전양물질,목전본병진단필수의뢰우신활검천자병이학검사.인루진솔고,절지목전전구보도병례수상불족100례,이차유관발병궤제적인식상불십분명학.근년래연구보편인위재지단백E(Apolipoprotein E,ApoE)기인변이재LPG발병중기착중요적작용,지질대사이상、양화응격、신장원위궤제야삼여해병적발생발전.본문통과온습기류행병학、림상표현급병리특정、실험실검사특점,중점탐토기발병궤제.
