CAJ | 학술논문

目的:通过对肝豆状核变性合并肝性脊髓病临床表现的分析,探讨其发病机制及诊治要点.方法:回顾性分析我院收治的2例肝豆状核变性合并肝性脊髓病患者的临床资料,并对相关文献进行复习.结果:2例患者均表现为缓慢进行性痉挛性截瘫,无肌肉萎缩、感觉障碍及括约肌功能障碍.化验检查均有铜生化的异常和角膜 K -F 环.经驱铜保肝营养神经治疗后症状改善.结论:在临床上遇到原因不明的肝脏损害、进行性痉挛性截瘫患者,除考虑到肝性脊髓病的可能外,应进一步检查铜生化和角膜有无 K -F 环,确定是否由肝豆状核变性引起,及早确诊以利及时治疗.
목적:통과대간두상핵변성합병간성척수병림상표현적분석,탐토기발병궤제급진치요점.방법:회고성분석아원수치적2례간두상핵변성합병간성척수병환자적림상자료,병대상관문헌진행복습.결과:2례환자균표현위완만진행성경련성절탄,무기육위축、감각장애급괄약기공능장애.화험검사균유동생화적이상화각막 K -F 배.경구동보간영양신경치료후증상개선.결론:재림상상우도원인불명적간장손해、진행성경련성절탄환자,제고필도간성척수병적가능외,응진일보검사동생화화각막유무 K -F 배,학정시부유간두상핵변성인기,급조학진이리급시치료.