大连医科大学学报
大連醫科大學學報
대련의과대학학보
JOURNAL OF DALIAN MEDICAL UNIVERSITY
2014年
6期
597-600
,共4页
年龄相关性黄斑变性%C3%H因子%H因子相关蛋白1和3%B因子%I因子
年齡相關性黃斑變性%C3%H因子%H因子相關蛋白1和3%B因子%I因子
년령상관성황반변성%C3%H인자%H인자상관단백1화3%B인자%I인자
age related macular degeneration%complement component 3(C3)%complement factor H(CFH)%comple-ment factor H-related 1 and 3(CFHR1 and CFHR3)%complement factor B (CFB)%complement factor I(CFI)
年龄相关性黄斑变性( age related macular dengeneration, AMD)是一种与年龄相关的黄斑区退行性病变,最终可导致视力模糊甚至丧失。 AMD的发生受到环境和体内炎症反应综合影响,但其具体发病机制至今仍不清楚,目前研究发现由补体替代途径所介导的炎症反应可能起到关键作用。 C3( complement component 3)、H因子(complement factor H,CFH)、H因子相关蛋白1和3(complement factor H-related 1 and 3,CFHR1 and CFHR3)、B因子(complement factor B,CFB)、I因子(complement factor I,CFI)在替代途径的激活过程中起到了重要的调节作用。CFH可协同由CFI介导的C3 b的裂解过程从而抑制C3转化酶形成,阻滞替代途径的激活。 CFHR1和CFHR3作为CFH竞争性因子与CFH争夺C3 b上的靶位点并可与CFI协同作用影响补体替代途径的激活。 CFB和C3是补体替代途径中的关键因子与AMD中补体替代途径的激活有着密不可分的关系。本文就上述因子的激活在AMD发病过程中的作用进行综述。
年齡相關性黃斑變性( age related macular dengeneration, AMD)是一種與年齡相關的黃斑區退行性病變,最終可導緻視力模糊甚至喪失。 AMD的髮生受到環境和體內炎癥反應綜閤影響,但其具體髮病機製至今仍不清楚,目前研究髮現由補體替代途徑所介導的炎癥反應可能起到關鍵作用。 C3( complement component 3)、H因子(complement factor H,CFH)、H因子相關蛋白1和3(complement factor H-related 1 and 3,CFHR1 and CFHR3)、B因子(complement factor B,CFB)、I因子(complement factor I,CFI)在替代途徑的激活過程中起到瞭重要的調節作用。CFH可協同由CFI介導的C3 b的裂解過程從而抑製C3轉化酶形成,阻滯替代途徑的激活。 CFHR1和CFHR3作為CFH競爭性因子與CFH爭奪C3 b上的靶位點併可與CFI協同作用影響補體替代途徑的激活。 CFB和C3是補體替代途徑中的關鍵因子與AMD中補體替代途徑的激活有著密不可分的關繫。本文就上述因子的激活在AMD髮病過程中的作用進行綜述。
년령상관성황반변성( age related macular dengeneration, AMD)시일충여년령상관적황반구퇴행성병변,최종가도치시력모호심지상실。 AMD적발생수도배경화체내염증반응종합영향,단기구체발병궤제지금잉불청초,목전연구발현유보체체대도경소개도적염증반응가능기도관건작용。 C3( complement component 3)、H인자(complement factor H,CFH)、H인자상관단백1화3(complement factor H-related 1 and 3,CFHR1 and CFHR3)、B인자(complement factor B,CFB)、I인자(complement factor I,CFI)재체대도경적격활과정중기도료중요적조절작용。CFH가협동유CFI개도적C3 b적렬해과정종이억제C3전화매형성,조체체대도경적격활。 CFHR1화CFHR3작위CFH경쟁성인자여CFH쟁탈C3 b상적파위점병가여CFI협동작용영향보체체대도경적격활。 CFB화C3시보체체대도경중적관건인자여AMD중보체체대도경적격활유착밀불가분적관계。본문취상술인자적격활재AMD발병과정중적작용진행종술。
Age related macular degeneration ( AMD) is a degenerative disease with the pathological changes in macula lutea and finally leads to the blurred vision even blindness.Environmental and inflammatory reaction may be related with its development.However the exact etiology of the diseases is not clear.AMD is likely a local response of complement alterna-tive pathway which responds to certain systemic inflammatory diseases.Complement component 3 ( C3 ) , complement factor H (CFH), complement factor H-related 1 and 3 (CFHR1 and CFHR3), complement factor B (CFB), and complement factor I ( CFI) are important components in the complement system and also the keys to the pathogenesis of AMD.This re-view is aiming to clarify possible functions of these factors based on recent research.