CAJ | 학술논문

目的:大动脉转位(TGA)是一种并非少见的复杂性先天性心脏畸形,分型及构象较复杂,单纯性完全型TGA自然预后极差,病死率极高,是一种严重影响胎儿健康的先天性心脏病,因此正确认识其病理解剖形态是诊断及治疗TGA的根本保证.方法:回顾性复习我院2006年至今,胎儿尸体解剖标本及其病理解剖学文字档案资料174例,符合TGA诊断的有29例,分析其临床资料,观察其病理解剖学特点,对其形态学特征与超声影像学等检查结果进行对比,总结归纳各型TGA的解剖形态学特征,找出进行TGA病理学解剖的操作要点.结果:①174例胎儿尸体解剖标本中,TGA占29例(16.7％);②根据形态学分类:完全型TGA 12例,占TGA例数的41.4％,部分型TGA 17例,占58.6％.其中,完全型TGA中单纯性完全型TGA 11例(91.7％),功能矫正型TGA 1例(8.3％).部分型TGA中,右心室双出口15例(88.2％)(Taussig-Bing畸形7例);左心室双出口2例(11.8％);③根据心脏节段性分析,本研究SDD 25例,SDL 2例,SLL 2例.④TGA主要合并心脏畸形依次为:室间隔缺损19例,肺动脉系畸形10例,主动脉系畸形8例.⑤TGA伴有综合征:21-三体综合征、多脾综合征等.结论:TGA的分型较复杂,在进行尸体解剖时,对于房室连接异常的TGA更应注意判断心房、心室的连接状态,两根大动脉的位置关系,以保证对TGA的正确分型.室间隔缺损等合并心脏畸形的存在是患儿存活的有效血液循环的代偿,正确寻找、分析TGA合并畸形的类型是决定诊疗方案的前提,也是研究TGA分子遗传学发病机制的的形态学基础.
목적:대동맥전위(TGA)시일충병비소견적복잡성선천성심장기형,분형급구상교복잡,단순성완전형TGA자연예후겁차,병사솔겁고,시일충엄중영향태인건강적선천성심장병,인차정학인식기병리해부형태시진단급치료TGA적근본보증.방법:회고성복습아원2006년지금,태인시체해부표본급기병리해부학문자당안자료174례,부합TGA진단적유29례,분석기림상자료,관찰기병리해부학특점,대기형태학특정여초성영상학등검사결과진행대비,총결귀납각형TGA적해부형태학특정,조출진행TGA병이학해부적조작요점.결과:①174례태인시체해부표본중,TGA점29례(16.7％);②근거형태학분류:완전형TGA 12례,점TGA례수적41.4％,부분형TGA 17례,점58.6％.기중,완전형TGA중단순성완전형TGA 11례(91.7％),공능교정형TGA 1례(8.3％).부분형TGA중,우심실쌍출구15례(88.2％)(Taussig-Bing기형7례);좌심실쌍출구2례(11.8％);③근거심장절단성분석,본연구SDD 25례,SDL 2례,SLL 2례.④TGA주요합병심장기형의차위:실간격결손19례,폐동맥계기형10례,주동맥계기형8례.⑤TGA반유종합정:21-삼체종합정、다비종합정등.결론:TGA적분형교복잡,재진행시체해부시,대우방실련접이상적TGA경응주의판단심방、심실적련접상태,량근대동맥적위치관계,이보증대TGA적정학분형.실간격결손등합병심장기형적존재시환인존활적유효혈액순배적대상,정학심조、분석TGA합병기형적류형시결정진료방안적전제,야시연구TGA분자유전학발병궤제적적형태학기출.