CAJ | 학술논문

目的探讨假肌源性血管内皮瘤(pseudomyogenic hemangioendothelioma,PHE)的临床病理学特征、免疫表型、诊断及鉴别诊断.方法对6例PHE的临床病理资料和免疫表型进行回顾性复习.结果男性4例,女性2例.平均年龄32岁(10～70岁).3例原发于骨内,均为多骨性累及,其中1例伴发皮肤结节;另3例分别表现为软组织局部肿块、皮肤和软组织多灶性病变及皮肤黑色斑块.影像学检查:3例骨病变均表现为多骨性骨质破坏,1例皮肤和软组织多灶性病变累及多个组织平面.眼观:送检肿瘤组织呈灰白、灰红或灰褐色,直径0.5 ～4 cm,平均2 cm.镜检:病变边界不清,可累及真皮、皮下、肌肉或骨组织.肿瘤主要由疏松条束状、结节状或片状分布的胖梭形细胞组成,部分区域内瘤细胞呈上皮样,间质内可见散在的中性粒细胞.高倍镜下见瘤细胞胞质丰富,嗜伊红色,核染色质呈空泡状,可见小核仁,形态上类似横纹肌母细胞.除1例局部区域外,瘤细胞异型性不明显或仅有轻度异型性,核分裂象为1～2个/10 HPF.部分区域内可见炎性或液化性坏死.免疫表型:瘤细胞弥漫强阳性表达CK(AE1/AE3),不同程度表达CD31和FLI1,INI-1标记显示无缺失,Ki-67平均增殖指数约5％.本组6例中2例复发,其中1例在短期内发生双肺转移.结论 PHE是一种局部易复发偶有转移的中间性血管内皮瘤.
목적 탐토가기원성혈관내피류(pseudomyogenic hemangioendothelioma,PHE)적림상병이학특정、면역표형、진단급감별진단.방법 대6례PHE적림상병리자료화면역표형진행회고성복습.결과 남성4례,녀성2례.평균년령32세(10～70세).3례원발우골내,균위다골성루급,기중1례반발피부결절;령3례분별표현위연조직국부종괴、피부화연조직다조성병변급피부흑색반괴.영상학검사:3례골병변균표현위다골성골질파배,1례피부화연조직다조성병변루급다개조직평면.안관:송검종류조직정회백、회홍혹회갈색,직경0.5 ～4 cm,평균2 cm.경검:병변변계불청,가루급진피、피하、기육혹골조직.종류주요유소송조속상、결절상혹편상분포적반사형세포조성,부분구역내류세포정상피양,간질내가견산재적중성립세포.고배경하견류세포포질봉부,기이홍색,핵염색질정공포상,가견소핵인,형태상유사횡문기모세포.제1례국부구역외,류세포이형성불명현혹부유경도이형성,핵분렬상위1～2개/10 HPF.부분구역내가견염성혹액화성배사.면역표형:류세포미만강양성표체CK(AE1/AE3),불동정도표체CD31화FLI1,INI-1표기현시무결실,Ki-67평균증식지수약5％.본조6례중2례복발,기중1례재단기내발생쌍폐전이.결론 PHE시일충국부역복발우유전이적중간성혈관내피류.