CAJ | 학술논문

目的：探讨Reye综合征并肠套叠的临床特点及诊治要点,以减少误诊误治。方法对1例误诊为脓毒血症的Reye综合征并肠套叠的临床资料进行回顾性分析。结果本例为出生9个月患儿,因发热伴精神萎靡6 d,加重1 d入院。急查血白细胞25.4×109/L,X线胸片示双肺肺炎,考虑全身炎症反应综合征,予抗感染及对症支持治疗后,患儿排暗红色果酱样便伴抽搐,急查血糖1.2 mmol/L,腹部超声示肠套叠,考虑脓毒血症伴肠套叠所致低血糖性抽搐。予输注葡萄糖同时行腰椎穿刺(腰穿)检查示：脑脊液压力120 mmHg,余项正常；头颅MRI检查示弥漫性脑水肿。行手术治疗肠套叠,术中探查发现患儿肝脏呈黄白色,活检示：肝小叶结构消失,肝细胞脂肪变性及气球样变。术后予止血、抗感染、改善循环等综合治疗,病情未见好转,考虑患儿为Reye综合征,进一步查血氨116.0μmol/L,血糖2.1 mmol/L,凝血酶原时间25 s,综合上述临床表现及医技检查结果,最终诊断为Reye综合征并肠套叠,患儿于入院48 h因病情恶化死亡。结论 Reye综合征临床较少见,易误诊误治。提示临床接诊急性脑病、脑脊液压力增高而无炎性改变及肝脏增大者,应考虑到本病的可能。
목적：탐토Reye종합정병장투첩적림상특점급진치요점,이감소오진오치。방법대1례오진위농독혈증적Reye종합정병장투첩적림상자료진행회고성분석。결과본례위출생9개월환인,인발열반정신위미6 d,가중1 d입원。급사혈백세포25.4×109/L,X선흉편시쌍폐폐염,고필전신염증반응종합정,여항감염급대증지지치료후,환인배암홍색과장양편반추휵,급사혈당1.2 mmol/L,복부초성시장투첩,고필농독혈증반장투첩소치저혈당성추휵。여수주포도당동시행요추천자(요천)검사시：뇌척액압력120 mmHg,여항정상；두로MRI검사시미만성뇌수종。행수술치료장투첩,술중탐사발현환인간장정황백색,활검시：간소협결구소실,간세포지방변성급기구양변。술후여지혈、항감염、개선순배등종합치료,병정미견호전,고필환인위Reye종합정,진일보사혈안116.0μmol/L,혈당2.1 mmol/L,응혈매원시간25 s,종합상술림상표현급의기검사결과,최종진단위Reye종합정병장투첩,환인우입원48 h인병정악화사망。결론 Reye종합정림상교소견,역오진오치。제시림상접진급성뇌병、뇌척액압력증고이무염성개변급간장증대자,응고필도본병적가능。