CAJ | 학술논문

目的：探讨临床无肌炎皮肌炎并发肺间质性病变的临床特点。方法：回顾性分析12例临床无肌炎皮肌炎并发肺间质性病变患者的临床资料，包括临床表现、实验室检查（生化、免疫学、肺功能、肌肉活检、肺部CT），以及治疗转归，并对死亡和存活患者的临床数据进行比较分析。结果：所有患者均具有典型皮疹，肌酸激酶及肌电图无异常，肺部CT提示肺间质性病变，临床上出现低氧血症、关节炎、乳酸脱氢酶偏高常常提示预后不佳。结论：临床无肌炎皮肌炎并发肺间质性病变的发生率很高，联合使用糖皮质激素和免疫抑制剂（环孢素、环磷酰胺、吗替麦考酚酯）可以改善预后，但出现急进性肺间质性病变时死亡率极高，临床上应提高对本病的认识。
목적：탐토림상무기염피기염병발폐간질성병변적림상특점。방법：회고성분석12례림상무기염피기염병발폐간질성병변환자적림상자료，포괄림상표현、실험실검사（생화、면역학、폐공능、기육활검、폐부CT），이급치료전귀，병대사망화존활환자적림상수거진행비교분석。결과：소유환자균구유전형피진，기산격매급기전도무이상，폐부CT제시폐간질성병변，림상상출현저양혈증、관절염、유산탈경매편고상상제시예후불가。결론：림상무기염피기염병발폐간질성병변적발생솔흔고，연합사용당피질격소화면역억제제（배포소、배린선알、마체맥고분지）가이개선예후，단출현급진성폐간질성병변시사망솔겁고，림상상응제고대본병적인식。