CAJ | 학술논문

[目的]总结致心律失常性右室发育不良/心肌病(ARVD/C)的临床特征,分析其相应心脏磁共振成像(CMR)上心肌组织特征、右心室形态学和功能改变,探讨CMR在ARVD/C诊断中的应用价值.[方法]回顾性收集、分析已确诊ARVD/C且行CMR检查患者的临床资料.所有患者CMR图像由两名医师进行心脏容积和功能等定量评价,同时进行心室壁组织特性、形态学特征及心室壁运动的定性评估.定量测量指标包括右心室舒张末容积(RVEDV)、右心室收缩末容积(RVESV)、右心室每搏输出量(RVSV)及右心室射血分数(RVEF),其中RVEDV指标经体表面积(BSA)校正,获得右心室舒张末容积指数(RVEDVI).定性评估包括脂肪浸润、“手风琴征”、延迟强化及心室壁运动等.[结果]共35例患者确诊为ARVD/C且行CMR检查,其中男22例(62.9％),女13例(37.1％),平均年龄(32.0±11.8)岁,年龄范围(15～57)岁.常见的症状依次分别为心悸25例(71.4％)、胸闷10例(28.6％)和晕厥6例(17.1％).所有患者均有室性心律失常.图像定量评估指标(RVEDV、RVEF)的观察者间一致性良好(组内相关系数为0.996-0.999,P＜0.001).CMR评估RVEF为(33.51±13.19)％,RVEDVI为(174.74±64.36)mL/m2.依据2010年修订的ARVD/C诊断标准中CMR的定量参数分析显示:其中RVEDVI符合主要标准的为24例(88.9％),符合次要标准的为3例(11.1％);RVEF符合主要标准的为20例(57.1％),符合次要标准的为8例(22.9％).21例(60.0％)可见脂肪浸润;19例(54.3％)出现“手风琴征”;29例(82.9％)CMR显示心室壁延迟强化,其中18例(51.4％)可及左心室壁延迟强化;28例(80.0％)出现室壁运动异常.[结论]CMR可以全面评价ARVD/C患者心脏的解剖形态、心肌的组织学特性以及心室壁的运动情况,并准确评估右心室的功能,可在ARVD/C诊断中提供相应的信息,是ARVD/C诊断标准中的重要组成部分.
[목적]총결치심률실상성우실발육불량/심기병(ARVD/C)적림상특정,분석기상응심장자공진성상(CMR)상심기조직특정、우심실형태학화공능개변,탐토CMR재ARVD/C진단중적응용개치.[방법]회고성수집、분석이학진ARVD/C차행CMR검사환자적림상자료.소유환자CMR도상유량명의사진행심장용적화공능등정량평개,동시진행심실벽조직특성、형태학특정급심실벽운동적정성평고.정량측량지표포괄우심실서장말용적(RVEDV)、우심실수축말용적(RVESV)、우심실매박수출량(RVSV)급우심실사혈분수(RVEF),기중RVEDV지표경체표면적(BSA)교정,획득우심실서장말용적지수(RVEDVI).정성평고포괄지방침윤、“수풍금정”、연지강화급심실벽운동등.[결과]공35례환자학진위ARVD/C차행CMR검사,기중남22례(62.9％),녀13례(37.1％),평균년령(32.0±11.8)세,년령범위(15～57)세.상견적증상의차분별위심계25례(71.4％)、흉민10례(28.6％)화훈궐6례(17.1％).소유환자균유실성심률실상.도상정량평고지표(RVEDV、RVEF)적관찰자간일치성량호(조내상관계수위0.996-0.999,P＜0.001).CMR평고RVEF위(33.51±13.19)％,RVEDVI위(174.74±64.36)mL/m2.의거2010년수정적ARVD/C진단표준중CMR적정량삼수분석현시:기중RVEDVI부합주요표준적위24례(88.9％),부합차요표준적위3례(11.1％);RVEF부합주요표준적위20례(57.1％),부합차요표준적위8례(22.9％).21례(60.0％)가견지방침윤;19례(54.3％)출현“수풍금정”;29례(82.9％)CMR현시심실벽연지강화,기중18례(51.4％)가급좌심실벽연지강화;28례(80.0％)출현실벽운동이상.[결론]CMR가이전면평개ARVD/C환자심장적해부형태、심기적조직학특성이급심실벽적운동정황,병준학평고우심실적공능,가재ARVD/C진단중제공상응적신식,시ARVD/C진단표준중적중요조성부분.