白血病·淋巴瘤
白血病·淋巴瘤
백혈병·림파류
JOURNAL OF LEUKEMIA & LYMPHOMA
2014年
12期
712-716
,共5页
朱光荣%王娜%姜利军%季建敏%沈群%孙汉英
硃光榮%王娜%薑利軍%季建敏%瀋群%孫漢英
주광영%왕나%강리군%계건민%침군%손한영
急性T淋巴细胞白血病%SIL-TAL1基因重排%急性肿瘤溶解综合征%弥散性血管内凝血%预后
急性T淋巴細胞白血病%SIL-TAL1基因重排%急性腫瘤溶解綜閤徵%瀰散性血管內凝血%預後
급성T림파세포백혈병%SIL-TAL1기인중배%급성종류용해종합정%미산성혈관내응혈%예후
Acute T cell lymphoblastic leukemia%SIL-TAL1 gene rearrangement%Acute tumorlysis syndrome%Disseminated intravascular coagulation%Prognosis
目的 探讨SIL-TAL1基因重排在急性T淋巴细胞白血病(T-ALL)的意义及其临床特征.方法 回顾性分析62例初发T-ALL患者资料,反转录PCR检测SIL-TAL1基因情况,其中伴有SIL-TAL1基因重排15例.比较伴或不伴有SIL-TAL1基因重排患者发病时的一般状况、免疫表型、肿瘤浸润程度、治疗反应以及无复发生存(RFS)和总生存(OS).结果 与不伴有SIL-TAL1基因重排的患者相比,伴有SIL-TAL1基因重排患者初诊时白细胞计数高(P=0.029),白血病细胞多数表现为皮质T细胞表型(P=0.028),且容易伴发急性肿瘤溶解综合征(P＜0.001)和弥散性血管内凝血(P＜0.001),早期死亡率较高[26.7％(4/15)比4.3％(2/47),P=0.011].与不伴SIL-TAL1基因重排患者相比,伴有SIL-TAL1基因重排患者RFS及OS较短(RFS:2个月比12个月,P=0.007;OS:4个月比25个月,P=0.002).结论 SIL-TAL1基因重排是T-ALL患者的预后不良因素,需积极治疗,有条件者应以异基因造血干细胞移植作为治愈性治疗措施.
目的 探討SIL-TAL1基因重排在急性T淋巴細胞白血病(T-ALL)的意義及其臨床特徵.方法 迴顧性分析62例初髮T-ALL患者資料,反轉錄PCR檢測SIL-TAL1基因情況,其中伴有SIL-TAL1基因重排15例.比較伴或不伴有SIL-TAL1基因重排患者髮病時的一般狀況、免疫錶型、腫瘤浸潤程度、治療反應以及無複髮生存(RFS)和總生存(OS).結果 與不伴有SIL-TAL1基因重排的患者相比,伴有SIL-TAL1基因重排患者初診時白細胞計數高(P=0.029),白血病細胞多數錶現為皮質T細胞錶型(P=0.028),且容易伴髮急性腫瘤溶解綜閤徵(P＜0.001)和瀰散性血管內凝血(P＜0.001),早期死亡率較高[26.7％(4/15)比4.3％(2/47),P=0.011].與不伴SIL-TAL1基因重排患者相比,伴有SIL-TAL1基因重排患者RFS及OS較短(RFS:2箇月比12箇月,P=0.007;OS:4箇月比25箇月,P=0.002).結論 SIL-TAL1基因重排是T-ALL患者的預後不良因素,需積極治療,有條件者應以異基因造血榦細胞移植作為治愈性治療措施.
목적 탐토SIL-TAL1기인중배재급성T림파세포백혈병(T-ALL)적의의급기림상특정.방법 회고성분석62례초발T-ALL환자자료,반전록PCR검측SIL-TAL1기인정황,기중반유SIL-TAL1기인중배15례.비교반혹불반유SIL-TAL1기인중배환자발병시적일반상황、면역표형、종류침윤정도、치료반응이급무복발생존(RFS)화총생존(OS).결과 여불반유SIL-TAL1기인중배적환자상비,반유SIL-TAL1기인중배환자초진시백세포계수고(P=0.029),백혈병세포다수표현위피질T세포표형(P=0.028),차용역반발급성종류용해종합정(P＜0.001)화미산성혈관내응혈(P＜0.001),조기사망솔교고[26.7％(4/15)비4.3％(2/47),P=0.011].여불반SIL-TAL1기인중배환자상비,반유SIL-TAL1기인중배환자RFS급OS교단(RFS:2개월비12개월,P=0.007;OS:4개월비25개월,P=0.002).결론 SIL-TAL1기인중배시T-ALL환자적예후불량인소,수적겁치료,유조건자응이이기인조혈간세포이식작위치유성치료조시.
Objective To investigate the clinical characteristics and outcome of T-cell acute lymphoblastic leukemia (T-ALL) with SIL-TAL1 rearrangement.Methods 62 newly diagnosed T-ALL patients including 15 patients with SIL-TAL1 rearrangement were systemically reviewed.Results Compared with SIL-TAL1-T-ALL patients,SIL-TAL1 + T-ALL patients was characterized by higher white blood cell count (P =0.029) at diagnosis,predominant cortical T-ALL immunophenotype (P =0.028) of the leukemic blasts,a higher prevalence of acute tumor lysis syndrome (P ＜ 0.001) and disseminated intravascular coagulation (P ＜ 0.001),which led to a higher early mortality (26.7 ％ (4/15) vs 4.3 ％ (2/47),P =0.011).Compared with SIL-TAL1-patients,SIL-TAL1+ patients had shorter relapse free survival (2 months vs 12 months,P =0.007) and overall survival (4 months vs 25 months,P =0.002).Conclusion SIL-TAL1 rearrangement identifies a distinct subtype with inferior outcome which could allow for individual therapeutic stratification for T-ALL patients.
