CAJ | 학술논문

目的：总结IgG4相关硬化性胆管炎（IgG4-SC）并自身免疫性胰腺炎（AIP）的临床特征、实验室检查及影像学检查结果，以提高本病的诊断水平。方法对8例IgG4-SC并AIP患者的临床资料进行回顾性分析。结果8例患者均以梗阻性黄疸为主要表现，上腹痛或腹部不适5例，腹泻2例，淋巴结肿大2例，体质量下降3例。合并糖尿病4例，合并自身免疫性肝病1例。直接胆红素增高8例，血清淀粉酶增高4例，γ球蛋白增高6例，CA19-9增高8例，抗核抗体阳性3例，血沉增高2例，类风湿因子增高3例，抗中性粒细胞胞浆抗体阳性3例，抗线粒体阳性2例。 CT表现为胰腺弥漫性肿大6例，局限性肿大2例；胆胰管水成像表现为胆总管下段局限性狭窄（1型）6例，肝门区胆管及胆总管下段狭窄（3型）2例。8例患者使用激素治疗均有效。随诊6～24个月均未再复发。结论IgG4-SC并AIP患者多以阻塞性黄疸及腹部不适为主要表现，伴有肝功酶学改变及自身免疫性抗体异常；CT表现为胰腺肿大；胆胰管水成像主要表现为胆总管下段局限性狭窄（1型）。
목적：총결IgG4상관경화성담관염（IgG4-SC）병자신면역성이선염（AIP）적림상특정、실험실검사급영상학검사결과，이제고본병적진단수평。방법대8례IgG4-SC병AIP환자적림상자료진행회고성분석。결과8례환자균이경조성황달위주요표현，상복통혹복부불괄5례，복사2례，림파결종대2례，체질량하강3례。합병당뇨병4례，합병자신면역성간병1례。직접담홍소증고8례，혈청정분매증고4례，γ구단백증고6례，CA19-9증고8례，항핵항체양성3례，혈침증고2례，류풍습인자증고3례，항중성립세포포장항체양성3례，항선립체양성2례。 CT표현위이선미만성종대6례，국한성종대2례；담이관수성상표현위담총관하단국한성협착（1형）6례，간문구담관급담총관하단협착（3형）2례。8례환자사용격소치료균유효。수진6～24개월균미재복발。결론IgG4-SC병AIP환자다이조새성황달급복부불괄위주요표현，반유간공매학개변급자신면역성항체이상；CT표현위이선종대；담이관수성상주요표현위담총관하단국한성협착（1형）。